SLE-系统性红斑狼疮教学PPT课件.pptx

Systemic Lupus Erythematosus;On the face?;病例-诊断，治疗？;原因不明、青年女性多发、多种自身抗体及多系统受累为特征的器官非特异性自身免疫病 表现多样，早期诊断困难，迁延难愈，无根治措施 肾脏受累、继发感染、神经系统损伤、动 脉硬化及心血管损害累是主要死因 ;一、流行病学特点 Epidemiology;;二、病因及发病机制 Pathogenesis;（一）基因遗传 Genetic susceptibility ; 控制对特定自身抗原产生应答的基因 调节淋巴细胞或其他细胞凋亡的基因 影响免疫复合物处理以及疾病在特殊器官中表达的基因 ;Candidate genes associated with SLE;（二）环境因素Environmental triggers;Environmental triggers;（二）环境因素;约40%SLE患者有光过敏。 使皮肤上皮细胞出现凋亡 新抗原暴露成为自身抗原 ;吸烟(Tobacco )： 抗dsDNA抗体产生及狼疮活动 药物(Drugs )： 普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪：狼疮样综合症 磺胺类药物：诱导狼疮复发 ; 性激素（Sex hormone);(三)SLE发病机制及免疫异常Altered immune function;(三)SLE 免疫异常Altered immune function;T cells in SLE;B cell in SLE;Autoantibodies;Immune Complexes and Complement;SLE and Complement;细胞因子异常;Semin Arthritis Rheum 2010,39:257-268;免疫复合物沉积;基本病理变化 ; Pathology features ;Libman-Sacks赘疣性心内膜炎;狼疮带;四、临床表现 Clinical manifestations;;Manifestation ;（一）一般症状 Constitutional Symptoms; （二）皮肤黏膜损害Cutaneous and Mucous Membranes ;Discoid rash;狼疮的皮肤损害;Malar (butterfly) rash;ACLE ;Subacute cutaneous lupus erythematosus (SCLE) ;两种类型： 银屑病样：丘疹鳞屑性 环形，葡型性或多形性： --融合成片 --中心 区着色淡，并脱皮 90%以上光敏性 皮疹可留色素脱失，尤其是皮肤黑的患者 抗SSA 50% SLE(10%严重） 80%对抗疟药反映良好 药物可以诱发 ;SCLE;SCLE;SCLE 可有色素脱失;盘状狼疮Discoid Lupus Erythematosus;DLE特点;DLE好发部位;口周瘢痕;口腔溃疡（DLE);肥厚性/疣状 DLE 过度角化，增厚;;狼疮性脂膜炎/深部狼疮Lupus panniculitis (lupus profundus);狼疮性脂膜炎/深部狼疮Lupus panniculitis (lupus profundus);;狼疮性脂膜炎/深部狼疮;冻疮样皮疹Chilblain Lupus Erythematosus， CHLE;;Vasculitis;;;手部狼疮皮疹：雷诺氏征，甲周毛细血管扩张，手掌红斑，有时可有红斑肢痛症;Hand rash characteristic of lupus a. Erythematous lesions over the dorsum of the hands and fingers b. Affects the skin BETWEEN the joints;;Raynauds phenomenon ;狼疮发（Alopecia in SLE）;Alopecia in SLE;;新生儿皮肤狼疮;新生儿皮肤狼疮;（三）关节、肌肉Musculoskeletal System;心包炎/心包积液 心肌炎、心律失常、心功能不全 疣状心内膜炎（Libman-Sack ） 冠状动脉受累 ;胸膜炎 胸腔积液;（六）消化系统Gastrointestinal System;病 例;（七）血液系统 Hematologic System ;;ISN／RPS 2003狼疮性肾炎病理分型;Ⅳ型;;;;;;;I型和 II 型的预后较好 IV 型和VI 型预后较差 LN的病理类型可以转换：I 型和 II 型可转变为较差的类型，IV 型和V型者经过免疫抑制剂的治