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例发生性睡病患儿的临床剖析 【重点词】 儿童 , 发生性睡病 , 临床剖析 : 选择 2006 【纲要】目的：探讨儿童发生性睡病的临床表现及治疗举措。方法 年 12 月～ 2008 年 12 月在黔东南医院儿科住院治疗的发生性睡病 28 例剖析临 床表现，评论治疗效果。结果 : 发生性睡病大多具有睡眠发生、猝倒症、睡眠 麻木、睡眠幻觉等症状，应用利他林、哌苯甲醇治疗效果较好。结论 : 发生性睡病是一种对儿童健康影响较大的疾病，综合治疗、长期治疗可获满意效果。 议论 发生性睡病是一种病因未明的睡眠周期紊乱性疾病，以不可抗拒的短期睡眠发生为特点的一种深入疾病。迄今为止，对发生性睡病的诊疗标准仍有争 议，一般认为如有过分睡意，有猝倒发生史，同时有 2 个或多个睡眠周期开始的快眼动相睡眠周期，能够考虑诊为发生性睡病。此病只是一个良性过程，不会发展得更加严重。不要产生过分的思想负担和恐惧心理。但发生性睡病能够影响患者的智力，有人认为发病年纪愈小，对智力的影响愈大。因此。一旦确 诊应尽早治疗。本病多于儿童或组织青年期起病，发病率 0.3%，男 女， 80%在 39 岁以前发病 [1] ，其发病体制尚未清楚可能与脑干网状构造上行激活系统腹 腔功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进相关，多半病人中伴有猝倒症睡眠麻木 睡眠幻觉等其他症状合称为发生性睡病四联症部分病人高贵可有脑炎或颅脑外 伤史当前认为病因可能有如下 3 个： 1. 遗传因素，约 10～30%有阳性家族史， 文件报告提示本病与遗传关系亲密，遗传方式可能是常染色体显性遗传 [2];2. 病理生理体制认为是 rem 睡眠发动体制异样，致使 rem 不按往常规律出现，发生时睡觉系统对 rem 系统抑制减弱，而发生 rem 睡眠 [3];3. 当前认为正常的 rem 发生，有赖于脑干缝际核 5 羟色胺能力系统对其他递质系统的触发，因此本病可能存在睡眠递质功能失常 [4] 。本病四联症中各症发生率睡眠发生 100%，猝倒症 70%，伴入睡前幻觉 25%，伴睡瘫 5%[5] 。本组患儿猝倒入睡前幻觉高于文件报告，可能与患儿活动多，情绪易激动相关，而睡瘫发生较少认为 是儿童感知能力差并难以表述的原因。本病应注意与以下疾病相鉴识： 1. 癫痫失神发生 ;2. 昏迷 ;3. 周期性嗜睡与病理性饥饿综合合作症，每次持续一天表现为嗜睡贪食和行为异样等。本组患儿应用利他林、哌苯甲醇治疗，效果较好， 但应注意长期维持治疗。此外，患儿应防止从事高危险性的工作，如高空作业和驾驶等。不要独自去危险场所和从事有危险的娱乐活动，如游泳、攀崖等，免得增加意外风险。 资料与方法 1.1 一般资料： 28 例中男 18 例，女 10 例。年纪 4.5 岁～ 13 岁，疗程 3 月～ 6 年。 6 例家族有近似病史， 2 例为患儿父亲， 2 例为患儿母亲， 2 例为患儿祖父。 1.2 临床表现。 睡眠发生。 28 例(100%)在听课、造作业、看电视、吃饭、坐车时突然出现又难以控制的困倦，很快入睡，持续数秒到数小时，易唤醒，单一环境易发生，一日数次～ 20 余次，夜间睡眠正常。 猝倒 20 例 (71.4%) 均在大哭后发生，全身乏力、跌倒或不自主垂头，数秒钟后恢复，意识清晰。 入睡前幻觉 14 例 (50%)发生入睡前幻视、幻听，内容大多恐怖，如看见怪兽，听见有人敲门等。 睡眠麻木 5 例 (17.9%) 醒来时感觉身体不能移动，肢体松软，经他人轻推后缓解。有些人还伴居心跳加快而引起的出盗汗，缺氧，甚至出现幻觉等等。 其他表现 16 例发病后体重明显增加，其中 8 例比标准体重增加 50% 以上， 60%学龄儿童，发病后学习成绩明显下降，但无智力减退， 6 例曾误诊为癫痫， 2 例误诊为病毒性脑炎，所有患儿查体均正常。 1.3 协助检查 20 例作脑电图 17 例正常， 3 例轻度异样，其中 15 例作 24 小时脑电图， 9 例监测到白天睡眠发生，均直接进入 rem 相( 眼球迅速运动睡 眠 ) ，未记录到痫样放电， 28 例头颅 ct 结果正常， 10 例脑脊液正常， 12 例血糖检查正常。 1.4 治疗及预后 20 例使用利他林 5～10mg/次， 2～3 次/ 日;8 例服用哌苯甲醇 2 mg/ 次， 2～4 次/ 日， 3～ 5 天后症状明显改良， 15 例随访 1～6 年，用药后效果较好，但停药后有复发，症状同前，无进行性加重。猝倒症者可采用丙 咪嗪 25～50mg，氯酯醒 0.2 ～0.4g ，2～3 次 / 日治疗。下午 4 时以后尽量不服用上述药物，免得影响正常夜间睡眠。 所谓的发生性睡眠，便是受到严重扰乱的正常睡眠，并且不根据正常步 骤所进行的睡眠。普遍上来说，它也被认为是失控了的 rem 睡眠。其特