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肺错构瘤不该归入间叶来源肿瘤 摘要 　　（目的）对肺错构瘤的组织细胞来源进行研究，以明确其来源从而合理归类。（方法）收集31例错构瘤病例；大小0.3-2.6cm,平均1.21cm。观察分析病理切片中肺错构瘤的细胞组成、形态和分布情况。重点关注上皮成分的形态和数量，以及它们与间叶组织的关系。（结果）在病理组织构成上，所有31例都见到明显的增生支气管黏膜上皮组织，大部分明显扩张，截面支气管长径常达数毫米，管腔受压，上皮基本为单层结构，在未受软骨压迫的区域，支气管腔可扩张，内含均质液体成分，基本无炎症细胞浸润。这些支气管中很大一部分管腔远大于段支气管。支气管黏膜常分布于错构瘤的椭圆形软骨团之间，及软骨团外侧与正常肺组织的交界区。支气管黏膜上皮的数量远远超过同等体积周围区肺组织中的支气管黏膜上皮。支气管腔与椭圆形软骨细胞团在形态上常相匹配。（结论）肺错构瘤是上皮-间叶来源肿瘤，病理学分类中不该归入间叶来源肿瘤。 　　关键词： 肺肿瘤 错构瘤 病理学 　　确定肿瘤的分类归属，是病理学工作和研究的基石。严格把握每一种肿瘤类型的起源特别是常见肿瘤的起源，是正确分类的主要依据。对于一种肿瘤的瘤细胞来源，需要综合研究肿瘤内各种增生细胞的状态及演变过程，从而得出合理的起源判断。 在新出版的2015年WHO肺肿瘤病理分类中，将肺错构瘤归为间叶来源肿瘤，从以上角度来看是不对的。本文通过对一组肺错构瘤病理组织的观察，发现所有肺错构瘤都含有与间质相伴增生的上皮成分，上皮与间叶成分间存在密切关系，因此提出质疑。 　　一、 资料与方法 　　本组肺错构瘤的数据来自同一个肺肿瘤诊疗中心，自2005年1月至2015年8月间，共计31例，均为手术切除病例，其中部分为肺癌手术中顺带切除的错构瘤。病例选择是随机的，接近于同期该中心全部肺错构瘤资料。其中男性15例，女性16例，男女病例数无明显差异；年龄34-73岁，平均54.5岁；大小0.3-2.6cm,平均1.21cm。 　　研究方法主要是观察分析病理切片中肺错构瘤的细胞组成、形态和分布情况。重点关注上皮成分的形态和数量，以及它们与间叶组织的组织结构形态关系，分析推测上皮成分与间叶成分在肺错构瘤发生发展上所起的作用及内在联系，最终判断错构瘤中上皮成分是肿瘤成分还是原有非肿瘤性的支气管陷入于肿瘤中。 　　二、 结果 　　在病理组织构成上，31例中的26例以软骨成分为主，2例以平滑肌成分为主，1例以脂肪成分为主，1例以团状富含黏液的纤维组织成分为主，1例软骨、平滑肌与支气管黏膜成分相当。明显的脂肪成分见于50%以上病例。由于手术选择的关系，明显的钙化只见于其中的1个病例，病理切片上轻微的钙化2例。所有31例都见到明显的增生支气管黏膜上皮组织，大部分明显扩张，截面支气管长径常达数毫米，管腔受压，上皮基本为单层结构或假复层，没有异型增生，没有支气管腔内乳头状增生，粘膜上皮厚薄均匀，粘膜基本无炎症细胞浸润。在未受软骨压迫的区域，支气管腔可扩张，内含均质液体成分。这些支气管中很大一部分管腔远大于段支气管。支气管黏膜常分布于错构瘤的椭圆形软骨团之间，及软骨团外侧与正常肺组织的交界区，有时支气管黏膜上皮只有肿块侧的一半，对侧是正常肺泡组织。黏膜上皮的形态相对一致，基本为单层排列的柱状上皮细胞，纤毛不明显，有时含有杯状细胞。支气管黏膜上皮的数量远远超过同等体积周围区肺组织中的支气管黏膜上皮（图1，图2）。支气管腔与椭圆形软骨细胞团在形态上常相匹配。即使在3mm大小的肺错构瘤，这种上皮成分也占相当数量（图3）。在平滑肌成分为主的肺错构瘤，黏膜组织相对更多（图4）。 　　 　　图1 H.E. 100倍 示间质间的粘膜上皮 图2 H.E. 40倍 示周边区的上皮组织 　　 　　图3 H.E. 40倍 示分叶周边上皮组织 图4 H.E. 100倍 示平滑肌与上皮组织 　　三、 讨论 　　判断一种肿瘤的来源，一是要从增生组织的细胞类型来判断。如果是单一细胞类型起源，增生组织中的绝大部分细胞应属于这一类型，或者也可出现来源相近的细胞类型。如果一个肿块中出现两种截然不同的分化成熟细胞类型，如上皮细胞和间质细胞，那可以基本上判定来源于两种细胞成分，例如乳腺的纤维腺瘤。有时原始的细胞可以发生上皮间质转化或间质上皮转化，虽然出现两种细胞，但二者之间的过渡现象很明显，如硬化性肺细胞瘤可以被归入单一细胞起源的腺瘤类。肺错构瘤的间叶来源细胞和上皮来源细胞分化都比较成熟，二者之间没有形态学上的过渡现象，自然应该考虑为上皮间叶混合来源肿瘤。 二是从现有肿瘤结构逆向推测肿瘤最初发生时的形态结构。类似于从异质性较大的肺腺癌推测最初腺癌发生时的状态，可以找较小的肿块和异型性较小的肿瘤，相比对之下可以找到早期形态，从而确立贴壁生长的原