吉兰-巴雷综合征.pdfVIP

吉兰-巴雷综合征 吉兰- 巴雷综合征的治疗研究进展 吉兰巴雷综合征 (GBS)主要表现为急性神经肌肉麻痹。 数患者发病时，出现完全性、对称性瘫痪，严重者累及四肢。 患者多表现为四肢远端的烧灼感、麻木、刺痛和不适感，部 分患者起病时伴有脑神经损害。少数患者还会出现呼吸肌麻 痹。目前临床有很多治疗方法，部分患者预后欠佳，有 4%~15%的患者死亡，20%患者发病 6 个月后仍无法行走。 许多患者有疼痛和疲劳，可以持续几个月或几年。近年来， 静脉注射免疫球蛋白(Ig) 和血浆置换、免疫抑制剂等治疗应 用于临床，相关治疗的适应证及机制尚未明确，现就 GBS 的治疗综述如下。 1 GBS 简介 GBS 是一种急性或亚急性起病，以周围神经和神经根的脱 髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性 周围神经疾病。根据临床、病理和神经电生理特点，可将 GBS 分为以下几型: 经典 GBS (急性炎症性脱髓鞘性多发性神经 炎) 。急性运动轴索性神经病、急性运动感觉轴索性神经病、 Fisher 综合征、不能分类的 GBS 。GBS 病因不完全明确， 相关研究表明，GBS 是由病毒感染触发的自身免疫性神经疾 病，患者发病前多有胃肠道或呼吸道非特异性病毒感染或疫 苗接种史，常见病原体为空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB 病 毒、流感嗜血杆菌和肺炎支原体，部分患者血清中可检测到 相关抗体，但以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因。全世界 年发病率为 1/10 万~4/10 万，各年龄组均可发病，多见于青 壮年，男性略多于女性。在美国，约 25%的 GBS 患者伴有 呼吸衰竭，将近 20%的患者出现持续的劳动能力丧失，病死 率为 4%~15% ，死亡主要发生在老年人 GBS 和严重影响患 者，尤其是在恢复阶段。在我国北方该病的病死率达 6%， 致劳动能力丧失的患者达 22% 。近年该病发病率有所增加， 为患者与社会带来了沉重的负担。 2 GBS 辅助及对症治疗 GBS 是神经科最常见的疾病之一，起病较急，进展和恢复 期时间较长，因此适当的支持疗法和护理，直接关系到患者 的预后是否良好。重症患者应住监护病房，进行连续心电监 护，严重心脏阻滞及窦性停搏少见，发生时可立即给患者植 入临时性心内起搏器。GBS 的主要危险是呼吸肌麻痹，严重 者可致急性呼吸衰竭、感染、心律失常、自主神经功能障碍， 易致患者死亡。必须保持呼吸道通畅和防止呼吸道感染，必 要时给予吸氧、插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸; 对于舌 咽、迷走神经麻痹者因有球神经麻痹，给予鼻饲或静脉营养 支持; 存在高血压者，可辅助给予小剂量的受体阻滞剂，低 血压者补充胶体液并调整患者体位。患病 1 年后的 GBS 患 者不能独立行走，这部分患者需要长时间的康复训练，如果 得不到适当的治疗，可能会产生严重的肢体无力和关节挛缩。 疼痛时可以使用卡马西平或其他止痛药，通过止痛剂和加强 肢体的被动运动来预防和治疗。当患者的吞咽功能受累时， 需要注意营养问题。尿潴留可加压按摩下腹部，无效时导尿， 便秘可给予缓释剂和润肠剂。抗生素预防和控制坠积性肺炎、 尿路感染。勤翻身，防压疮形成，早起行肢体被动活动，防 关节挛缩。康复治疗应及早开始，被动或主动运动、物理疗 法、针灸及按摩等。 3 GBS 的病因治疗 免疫抑制疗法在自身免疫性疾病中起到抑制免疫反应，减 少致病因子释放及神经修复功能。 3.1 Ig 疗法 较多的研究提示静脉注射 Ig 是治疗 GBS 的 有效方法。与皮质激素类和血浆置换相比，静脉注射 Ig 是 免疫介导性神经疾病中应用范围最广的疗法，且功效早已经 在一些随机对照试验中证明。静脉注射 Ig 可用于血浆置换 失败者。 3.1.1 静脉注射 Ig 的机制 大剂量静脉注射人血 Ig 的作用 机制尚不清楚，可能通过以下几个环节: ①提供特异性抗体 并中和致病性自身抗体，加速 IgG 抗体的分解代谢; ②中和 超抗原，调节抗原识别相关分子; ③阻止补体结合并防止膜 溶解性攻击性免疫复合物形成; ④封闭巨噬细胞和 B 细胞表 面 FC(结晶片段)受体，导致 B 细胞自身抗体形成受抑制;