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系统性毛细血管渗漏综合征 2 例治疗体会 1 左志刚 1、裴柳 2、刘秀娟 1、邱方 1* 、宋维鹏 1 （秦皇岛市第一医院 1、重症医学科 2、检验科 河北秦皇岛 066000） 系统性毛细血管渗漏综合征 （systemic capillaryleak syndrome ，SCLS ）为临床罕见病例， 主要表现为反复发作的全身性水肿、严重的低血容量性低血压、休克、低蛋白血症等症状， [1] 且伴随着毛细血管的严重高渗状态。最早由 clarkson 等 于 1960 年报道，关于其发病机 制不详，认为主要与补体、白细胞介素 -2 、白三烯等细胞因子有关。我们在近年工作中遇到 2 例，且均获治疗成功，报告如下： 1、 案例资料 1.1 病例 1：患者男性， 62 岁，工人，因“突发全身水肿 10 小时”入院。患者于入院前 10 小时无明显诱因下突然大汗，并发现全身水肿，呈进行性加重，伴有恶心、呕吐，无寒战、 发热，就诊时患者表现为严重休克状态， T ：37℃，P：67 次 /分，R：22 次/分，BP ：40/24mmHg ， 全身高度水肿， 四肢散在花斑。 近期患者无呼吸道感染症状， 无腹泻等消化道症状， 无尿急、 尿频、尿痛泌尿系症状，无关节痛、发热等，未服用药物。既往患者体健，个人史无特殊。 入院查血常规：白细胞计数 12.34 ×10-9/L ，血红蛋白 241g/L ，红细胞比积 69.03% ，血小板 计数 156×10-12/L ，白蛋白 29.6g/L ，肝肾功能、血脂未见异常，尿蛋白阴性。降钙素原 （procalcitonin 、PCT ）小于 0.1:ng/ml ，且全身未发现感染病灶，入院诊断“系统性毛细血 管渗漏综合征” ，且患者首次发病。入科后给予深静脉置管，以羟乙基淀粉胶体液为主的复 苏治疗， 同时给予免疫球蛋白 20g Qd 静脉滴注， 甲泼尼龙 40mg Bid 静脉滴注， 液体复苏效 果尚可，患者血压逐渐回升，但液体依赖性明显， 同时需大剂量血管活性药物维持。入院当 天夜间患者血压再次突发下降伴呼吸困难， 快速给予补液并无创呼吸机辅助通气， 血压稍有 回升，但是患者全身水肿继续加重， 此时给予连续性血液净化 （continuous blood purification ， CBP ），采用前稀释无脱水持续血液滤过，血流速 200ml/min ，置换液流速 3000ml/h ，随着 CBP 的治疗，患者血压逐渐回升，血管活性药物用量逐渐减小， CBP 维持 12 小时时已停用 血管活性药物， 血压稳定，呼吸困难缓解。但此刻全身水肿仍进一步加重， 监测肝肾功能未 见明显改变，而尿量开始增多， 血压维持正常值上限水平，考虑患者已进入恢复期，为防止 急性肺水肿发生，给予脱水治疗，血滤脱水后患者生命体征未见明显波动， 36 小时后全身 水肿明显消退，后停止血滤脱水，继续给予无脱水血滤治疗，随后监测患者尿量大于 1500ml/24 h ，持续 CBP 治疗维持 96h 后撤机。随后治疗主要以控制液体入量，呋塞米利尿 脱水为主， 并逐渐减少甲泼尼龙剂量直至停用。 考虑此时患者血管渗漏期已过， 开始静脉补 充白蛋白，恢复饮食，患者病情继续好转，全身水肿继续消退，于住院第 20 天好转出院。 随访患者 1 年内无再次发作。 1.2 病例 2：患者女性，