2021年布加综合症治疗的指南.docx

精品学习资料 名师归纳总结——欢迎下载 布- 加综合征介入诊疗指南 布- 加综合征 （Budd-Chiari Syndrome ，BCS） 的最初定义为由肝静脉堵塞导致的肝静脉回流障碍 ，肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候 群；广义定义为肝静脉和 （或） 其开口以上段下腔静脉堵塞所导致的门静脉和（ 或） 下腔静脉高压临床症候群 ；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道的堵塞 ； BCS 分型：目前比较公认的分型为肝静脉堵塞型 ， 下腔静脉堵塞型和混合型三种类型 ；造成堵塞的缘由为肝静脉或 / 和下腔静脉隔膜或节段性闭塞； 我国于 20 世纪 60 岁月开头有 BCS的病例报道 ；90 岁月后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高 ，国内大组病例 （大于 100 例）报道不断增多 ， 国内各省市均有发病 ，但在黄淮流域较为多见 ，已成为常见病 ；国内外众多文献报告布 - 加综合征的发生与多种因素有关 ， 但准确病因至今仍不明确 BCS 的治疗经受了由外科手术向介入治疗转变的过程 ，目前介入治疗已成为 BCS的首选治疗方法 ， 为了规范介入治疗方法 ，削减并发症和统一疗效评判标准 ，经相关专家多次争论 ,达成以下共识 ,期望对 BCS的介入治疗起到规范和指导作用 ；本共识中所指 BCS为原发性 BCS；因本共识是相关专家结合自己的临床体会和现有的文献报道制定 ，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本 ，多中心临床观看结果资料的支持 ；因此，待相关的临床资料完善后 ， 将进一步完善修订 ； 本共识包括术前诊断 ，介入治疗和术后处理三部分 ； 术前诊断 一，临床主要表现 . 专业资料 . 精品学习资料 名师归纳总结——欢迎下载 肝静脉堵塞的临床表现 ： 主要表现为腹胀 ，腹痛，黄疸， 肝脾肿大, 顽固性腹水 ,脾功能亢进 ,消化道出血等门静脉高压的症状和体征 ， 在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化 ，结核性腹膜炎 ，肾炎等； 下腔静脉堵塞的临床表现 ： 主要表现为双下肢肿胀 ，静脉曲张 ，色素冷静， 单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡 ，已排除单侧或双侧髂静脉堵塞和深静脉血栓形成者 ； 躯干显现纵行走向 ，粗大的静脉曲张为下腔静脉堵塞的特点性表现之一 ； 二，影像诊断 （ 一） 影像检查方法 举荐首选超声多普勒检查 ,其次为 CT 或 MR ，欲行介入治疗时 ， 应行血管造影； 超声检查 ：超声检查的内容 :(1)肝静脉和下腔静脉血流方向 ； (2)下腔静脉近心段和肝静脉开口有无隔膜或管腔狭窄或闭塞 ；(3) 肝静脉之间是否有交通支 ， 并探测交通支内血流方向 ； CT 或 MR 检查：举荐肝脏平扫和增强扫描 ,增强扫描后行肝静脉和下腔静脉三维重建 ； 血管造影 ：血管造影是诊断 BCS的金标准和进行介入治疗的依据 ；举荐方法有 ：（ 1）下腔静脉造影 ： 通过经皮穿刺股静脉和 （ 或） 颈静脉进行单向或双向造影 ；（ 2）肝静脉造影 ： 通过经皮穿刺颈静脉或股静脉逆行插管进行 ， 逆行插管失败时举荐经皮经肝穿刺进行 ，但大量腹水为经皮经肝穿刺的禁忌证 ；不举荐单纯诊断目的下腔静脉造影 ； （ 二），影像表现 肝静脉和下腔静脉堵塞的直接征象 :CTA/MRA 三维重建图像显示肝静脉开口处和肝静脉开口上方下腔静脉膜样或节段性闭塞征象 ， 多普勒超声显示肝静脉或下腔静脉血流受阻和反向流淌为布 -加综合征的直接征象 ；肝静脉主干管腔消逝为肝静脉闭塞的直接征象 ； . 专业资料 . 精品学习资料 名师归纳总结——欢迎下载 肝静脉和下腔静脉堵塞的间接征象 ： 超声，CTHE MR 显示肝脾肿 大，大量腹水 ，肝静脉扩张 ，肝静脉之间交通支形成 ，尾状叶增大 ，增强扫描早期见肝实质不匀称强化或不均质回声 ； CT 扫描可见下腔静脉断面影像消逝或扩张 ， 奇静脉扩大 ，尾状叶增大 ；肝，脾增大， 增强扫描早期显现肝实质不匀称强化 ；下腔静脉内血栓形成 ； 下腔静脉内钙化 ； 三，试验室检查 由于 BCS的病因和发病机理尚不明确 ， 为了病因学和病理学争论 ， 对同意接受穿刺活检者举荐给以肝脏穿刺活检 ；肝小叶中心区淤血 ，肝细胞萎陷，坏死和纤维化是 BCS 的特点性组织病理学变化 ；对同意接受科学研 究者举荐给以微量元素 ，抗磷脂抗体 ，凝血因子和基因检查 ； 举荐肝脏穿刺活检 ， 这对 BCS的诊断具有非常重要的价值 ；介入治疗 一，适应证和禁忌证 适应证 ：（ 1）肝静脉开口处膜性或节段性堵塞 ；（ 2）下腔静脉膜性或节段性堵塞 ；（ 3）肝静脉和下腔静脉成形术后再狭窄 ；（ 4） 下腔静脉和门脉肝外分流术后分流道堵塞 ；（ 5）下腔静脉和肝静脉堵塞远端合并陈旧性附壁血栓 ； 禁忌证 ：（ 1）