頁眉 * 頁眉 * 頁眉 * 脂肪肉瘤(脂肪瘤型) 粘液样脂肪肉瘤 横纹肌肉瘤 较常见、恶性程度高、易转移、预后差 在恶童比较常见,主要发生于10岁以下儿童和婴幼儿,少见于成人 根据分化程度、排列结构和大体特点 ,可分为: 胚胎性横纹肌肉瘤(包括葡萄状肉瘤):多见于10岁以 下婴幼儿,好发于头颈、泌尿生殖道及腹膜后,主要由 未、低分化的小圆细胞、梭形、帶形横纹肌母细胞组成 腺泡状横纹肌肉瘤:多见于青少年,好发于四肢,主要 由低分化(卵)圆形细胞组成,伴不规则腺泡腔 多形性横纹肌肉瘤:成人多见,好发于四肢的大肌 肉,可见多种形态怪异的横纹肌母细胞 平滑肌肉瘤 由分化程度不同的平滑肌母细胞組成,中老年人多见,见于子宫及胃肠、腹膜后、肠系膜及皮下软组织等。 凝固性坏死和核分裂数对平滑肌肉瘤的判断很重要。 皮下平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤 骨肉瘤 多见于青少年 好发于四肢长骨干骺端 切面灰白色、鱼肉状,出血坏死常见,骨皮质破坏明显 肿瘤异型性明显,形成肿瘤性骨样组织或骨组织 高度恶性,早期血道转移 骨肉瘤,肿瘤细胞的显著异型性、异常核分裂像和肿瘤骨 骨肉瘤影像学和大体表现,肿瘤破坏骨皮质并浸润周围软组织和骨髓腔 纤维肉瘤 好发于四肢深部皮下组织 浸润性生长,切面灰白色、鱼肉状,常伴有出血、坏死 由纤维肉瘤细胞组成,呈“鲱鱼骨”样排列,可见较多病理性核分裂像 纤维肉瘤,切面瘤组织灰红色、均质细腻和鱼肉状,部分区域见灰白色纤维条索 纤维肉瘤 ,瘤细胞密集呈“鲱鱼骨”样排列 视网膜母细胞瘤(retinoblastoma) 神经外胚叶肿瘤 产生于视网膜胚基的恶性肿瘤 3岁以下婴幼儿,常染色体显性遗传疾病,有家族史 由小圆细胞构成,瘤细胞放射状排列成菊形团 黑色素瘤 多见于皮肤和黏膜,皮肤的恶性黑色素瘤可由黑色素细胞痣发展而来 组织结构呈多样性,瘤细胞可呈巢状、条索状或腺泡样排列 。瘤细胞多边形或梭形,核大,有粗大的嗜酸性核仁,肿瘤细胞可含黑色素,但也可为无色素型 黑色素瘤 大肠腺瘤 乳腺纤维囊性病 慢性胃炎与肠上皮化生 慢性溃疡性结肠炎 皮肤慢性溃疡 粘膜白斑 癌前病变 某些疾病(或病变)虽然本身不是恶性肿瘤,但具有发展为恶性肿瘤的潜能,患者发生相应恶性肿瘤的风险增加。这些疾病或病变称为癌前疾病(precancerous disease)或癌前病变(precancerous lesion)。应当注意,癌前疾病(或病变)并不是一定会进展为恶性肿瘤。 异型增生 轻度:累及上皮层下部的1/3(上皮内瘤变Ⅰ级) 中度:累及上皮层下部的2/3(上皮内瘤变Ⅱ级) 重度:累及上皮层下部的2/3以上(上皮内瘤变Ⅲ 级) 根据其异型性程度和(或)累及范围可分为轻、中、重三级: 增生上皮细胞 并呈现异型性,多发生于被覆上皮和腺上皮。 原位癌 常见于鳞状上皮或尿路上皮等被覆的部位,如子宫颈、食管、皮肤及膀胱等处 也可见于发生鳞状化生的黏膜表面,如鳞化的支气管黏膜 乳腺导管上皮发生癌变而未侵破基底膜向间质浸润者,称为导管原位癌或导管内癌 意义:如能及时发现和治疗原位癌,可防止其发展为浸润性癌 指异型增生的细胞在形态和生物学特性上与癌细胞相同,常累及上皮的全层,但没有突破基底膜向下浸润。有时也称为上皮内癌。 肿瘤发生的分子基础 肿瘤的发生是基因损伤的结果 癌基因活化 肿瘤抑制基因功能丧失 凋亡调节基因功能紊乱 DNA 修复基因功能障碍 端粒酶和肿瘤 表观遗传调控与肿瘤 肿瘤发生是一个多步骤的过程 肿瘤发生的分子机制 癌基因活化 一 些反转录病毒能引起动物肿瘤或在体外实验中能使细胞发生恶性转化,在研究这些病毒与肿瘤的关系过程中发现,反转录病毒基因组中含有某些RNA序列,为病毒致瘤或者细胞恶性转化所必需称为病毒癌基因。 原癌基因:在正常细胞基因组中发现与病毒癌基因十分相似的DNA序列,称为癌基因。这些基因正常时并不导致肿瘤,他们编码的产物是对促进细胞生长增殖十分重要的蛋白质,如生长因子、生长因子受体、信号转导蛋白和转录因子。 当原癌基因发生某些异常时,能使细胞发生恶性转化,这些基因称为细胞癌基因:如c-ras,c-myc。 肿瘤抑癌基因功能丧失 基因 功能 相关的体细胞肿瘤 APC 抑制信号转导 胃癌、结肠癌、胰腺癌、黑色素瘤 RB 调节细胞周期 视网膜母细胞瘤,骨肉瘤 p53 调节细胞周期和转录 大多数人类肿瘤;DNA损伤所致的凋亡 WT-1 转录调控 肾母细胞瘤 p16 周期蛋白依赖性激酶抑制物 胰腺癌,食管癌 NF-1 间接抑制ras 神经鞘瘤 VHL 调节HIF 肾细胞癌 肿瘤发生是一个多步骤的过程 结直肠癌的多步骤发生模式图 肿瘤的发生并非单个分子事件,而是一个多步骤过程。细胞的完
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