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可编辑课件 图7 ?? 左侧前庭外半规管畸形。颞骨冠状面HRCT 显示前庭扩大, 外半规管发育粗短( 白色箭头所示) Nor前庭导水管 图4 ?? 横断面H RCT 。a) 右侧外耳道闭锁,鼓室腔狭小, 听小骨畸形; b) 双侧前庭大, 外半规管短小, 前庭导水管扩大( 箭) 。 外中耳畸形 图1 ?? 左侧外耳道骨性闭锁HRCT。A. 横断位。左外耳道骨段为骨组织所填充, 颌骨小头( 箭) 和颞下颌关节上移达耳蜗平面( c) 。B. 冠状位。病变有完全性闭锁板( 大箭) , 可见锤 砧骨畸形( 小箭) ?? 图2 ?? 右侧外耳道骨性闭锁HRCT。A. 横断位。可见耳廓畸形, 颞颌关节窝( 箭) 后方外耳道为骨组织取代。B. 冠状像。显示闭锁板不完全, 有骨质缺损( 箭) ?? 图3 ?? 右侧外耳道骨性闭锁HRCT。A. 经颞下颌关节层面冠状扫描。外耳道为骨组织充填, 可见完全性闭锁板。于前庭窗平面仍显示下颌髁状突, 提示颞颌关节和下颌髁状突后移。该层面同时显示锤 砧关节融合, 骨块外移, 锤骨颈、柄与闭锁板粘连( 箭) 。可见耳廓畸形。B. 经前庭窗后缘层面冠状扫描。面神经管垂直段( 箭) 明显前移至前庭水平 图1 ?? 左侧外耳道骨性闭锁HRCT。A. 横断位。左外耳道骨段为骨组织所填充, 颌骨小头( 箭) 和颞下颌关节上移达耳蜗平面( c) 。B. 冠状位。病变有完全性闭锁板( 大箭) , 可见锤 砧骨畸形( 小箭) ?? 图2 ?? 右侧外耳道骨性闭锁HRCT。A. 横断位。可见耳廓畸形, 颞颌关节窝( 箭) 后方外耳道为骨组织取代。B. 冠状像。显示闭锁板不完全, 有骨质缺损( 箭) ?? 图3 ?? 右侧外耳道骨性闭锁HRCT。A. 经颞下颌关节层面冠状扫描。外耳道为骨组织充填, 可见完全性闭锁板。于前庭窗平面仍显示下颌髁状突, 提示颞颌关节和下颌髁状突后移。该层面同时显示锤 砧关节融合, 骨块外移, 锤骨颈、柄与闭锁板粘连( 箭) 。可见耳廓畸形。B. 经前庭窗后缘层面冠状扫描。面神经管垂直段( 箭) 明显前移至前庭水平 病例一 患者,男,22岁,左侧听力下降1+年,音叉示左侧传导性耳聋。 病例二 患者,男,15岁,右耳听力下降10年。 病例三 患者,男,2天,右耳发育畸形。 病例四 患者,女,16岁,右耳听力渐降2-3年。 耳硬化症 耳硬化症( Otosclerosis)是一种原发于骨迷路的病变, 临床表现为慢性渐进性双耳听力下降, 可伴耳鸣及误听现象(闹境返聪)。 耳硬化症在病理上可分为海绵化期及硬化期。 按病变累及部位不同可将耳硬化症分为窗型、耳蜗型及混合型。 ①窗型耳硬化症指病变主要累及前庭窗和/或蜗窗及其周围结构, 多双侧对称性发病。 海绵化期( 又称活动期) CT表现为前庭窗和/或蜗窗周围密度降低, 呈斑点状、裂隙状或杵状, 窗似扩大; 硬化期(又称成熟期)镫骨底板增厚, 窗缘增厚隆起, 窗狭小或呈封闭状。 ②耳蜗型耳硬化症是指病变主要累及耳蜗周围, 临床以感音性听力下降为主, 海绵化期CT表现为耳蜗周围条片状、环状密度减低影, 致耳蜗边缘模糊不清或底转周围密度减低, 典型者表现为双环征。 当病变范围较大, 同时累及前庭窗周围及耳蜗周围时称为混合型耳硬化症, 面神经管及内听道等部位也可被累及。 图1?? 右侧前庭窗型耳硬化症, 表现为前庭窗前方内耳迷路致密骨质局灶性密度减低(白箭) , 似前庭窗扩大 图2?? 右侧前庭窗型耳硬化症, 表现为前庭窗前方骨质密度局灶性减低及镫骨底板较均匀增厚(白箭) , 密度增高, 前庭窗狭小 图3?? 右侧耳蜗型耳硬化症, 表现为耳蜗周围迷路骨质密度减低, 呈双环状改变(黑箭) 图4?? 左侧混合型耳硬化症, 表现为前庭窗前方骨质密度局灶性减低及镫骨底板较不均匀增厚(白箭) , 密度增高, 前庭窗狭小; 耳蜗周围条 片状密度降低隐约可见(黑箭) 图5?? 同上病例上一层面耳蜗周围条片状密度减低清晰可见(黑箭) 图6?? 左侧混合型耳硬化症, 表现为耳蜗周围、内耳道前缘及面神经水平段骨质小片状、条状密度减低 图7?? 左侧混合型耳硬化症合并颈静脉球高位, 表现为耳蜗周围、前庭外侧骨质小片状密度减低, 颈静脉球(白箭)达内耳道(黑箭)中上部水平 看文件夹-耳硬化症 鉴别诊断 窗型耳硬化症海绵化期: 耳囊内局限性低密度:是耳囊的先天性变异或耳囊骨化延迟所致, 儿童常见, 临床亦无耳硬化症表现。 窗型耳硬化症硬化期: 鼓室硬化:多有慢性中耳炎史, 鼓膜增厚、变形, 鼓室内有炎性肉芽组织, 鼓室黏膜增厚。 耳蜗型耳硬化症海绵化期: 其它累及双侧耳囊的对称性、弥漫性脱钙疾病:成骨不全, Page t病, 梅毒累及颞骨, 双侧颞骨溶骨
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