间质性肺疾病诊断和治疗进展#x2d;#x2d;培训班.pptxVIP

弥漫性间质性肺疾病诊断与治疗进展 中国医科大学附属第一医院 呼吸疾病研究所 赵亚滨;肺间质;院弥漫性间质性肺疾病(diffuse interstitial lung disease, DILD)是一组病因各异、发病机制尚不完全清楚的 庞杂疾病谱，因气体交换障碍而导致进行性呼吸困难 为主要临床表现 TLD是以肺泡壁和肺泡腔具有不同形式和不同程度的 炎症和肺纤维化为特征性病理改变，不仅侵及间质， 还累及到肺泡腔、外周气道和血管以它们各自衬附 的上皮和内皮细胞，所以又称为弥漫性实质性肺疾 病(diffuseparenchymal,lungdiseaceDPLD);DILD一大组异质性疾病 ?病因各异:病因已明和病因未明两大类别 A机制不同:物理性、化学性、微生物性、抗原性、 代谢性或遗传性等 院病变多样:非特异性肺泡炎、间质纤维化，血管炎 、肉芽肿或血管炎■肉芽肿，以及代谢 沉积性疾病等 院还表现在不同病因或疾病可产生相同或相似的临 床或病理表型 院视为临床?放射学-肺生理学■病理学综合征(CRP- syndrome);发病情况;ILD分类;病因明确的ILD 【职业/环境相关】 吸入无机粉尘：矽肺、石棉肺、煤尘 肺及被肺 吸入有机粉尘：外源性过敏性肺泡炎 动物蛋白质：饲鸽或饲鸟者肺 嗜热放线菌：农民肺、甘蔗渣肺、蘑 菇肺等 空调一湿化器肺、有害气体(SO2,NO2);【药物/治疗相关】;【肺部感染相关】 血性播散性肺结核 卡氏肺囊虫肺炎 各类细菌和病毒（CMV、SARS;其他： ARDS恢复期、慢性左心功能不全 慢性肾功能不全、癌性淋巴管炎 移植物排斥反应;病因未明的ILD 【原发（特发）性I L D] （1 ）特发性间质性肺炎（IIP） 院特发性间质纤维化/普通型间质肺炎（I P F / U I P ） a急性间质性肺炎（AIP） 駐特发性非特异性间质性肺炎（NSIP） A脱屑型间质性肺炎（DIP） a呼吸性细支气管炎间质性肺病（RBILD） （2）隐源性机化性肺炎（COP）;【肉芽肿/血管炎相关】;【胶原血管病相关】;【淋巴/淋巴细胞增生疾病相关】;【遗传性疾病相关】 ?家族性肺纤维化 ?囊性肺纤维化 ?，节性硬储 ?神经纤维瘤病 ? Niemam-Pick 综合症;【其它】 急性嗜酸细胞性肺炎 隐源性嗜酸细胞性肺炎 肺淋巴管平滑肌瘤病 肺泡蛋白沉积症 co 支气管肺淀粉样变 特发性含铁血黄素沉着症;ILD患者临床表现 A呼吸困难：呈进行性/活动后加重，IPF早期 a咳嗽：多为干咳，深吸气和呼气末出现，诊断ILD线索 A紫紺：PaO260mmHg,tH现四肢发紺，呼吸频率快 防帛裂音：又称Velcro音，肺纤维化标志罗音，IPF多见 院杵状指（趾）：IPF、石棉肺、HX和囊性肺纤维化多见 駐胸痛：少见，结节病、HX、LAM并发气胸时出现;ILD患者胸部影像学改变 ＞胸部X线影像学是最先得到的ILD诊断线索 轻重不等的磨玻璃样、结节状、网状、蜂窝 影，病变弥漫性对称分布，以中下野为主。 aHRCT显示间质及小叶间隔。在早期诊断、诊 断某些特异性ILD和定量评估病变范围优于胸片。 a磨玻璃改变多见早期肺泡炎阶段，网格及结节 影多见于肺纤维化阶段，蜂窝肺多为（IPF）晚 期、终末期改变。;ILD患者胸部影像学改变 ?胸部影像学检查是诊断ILD必不可少的检查方法 之一。由于高分辨CT (HRCT)显示在次级肺小 叶水平肺的微细结构变化，尤其在显示间质性病 变的分布、类型和程度上与大体病理所见一致， 使得临床诊断ILD,尤其是IPF的符合率有了明显 提高。从而使一些典型的IPF免去了外科活检。 院另外，HRCT也可为非IIP疾病如结节病、过敏性 肺炎、淋巴管平滑肌瘤病(LAM)、朗罕细胞细 胞增多症和肺泡蛋白沉积症等提供线索。 ＞如能结合肺泡灌洗所见，对ILD的鉴别诊断具有重要 临床意义。;ILD患者肺功能改变 ▲ILD患者肺功能主要为限制性通气功能障碍(VC])和弥 散功能(DlCO|) ▲DlCO病变早期即有下降表现，随着病情进展呈进行 性下降。 ▲中晚期常发生低氧血症(Pa。?】)，常因呼吸频率增快 而出过度通气(PaCO2|)o ▲文献报道：肺功能检查在早期ILD诊断上优于影像学检 查。并可动态观察和随访.;支气管肺泡灌洗液 (Bronchial alveolar lavage fluid, BALF);ILD BALF的变化 ___;ILD BALF T淋巴细胞亚群 cd4+ cd8+ cd4+ /cd8+ 结节病 1 I t eaa I t I 锻尘肺 1 I I PAP I ARDS