临床营养学第十九单元苯丙酮酸尿症第二章第五节三、苯丙酮酸尿症（医专）.pptVIP

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2021-07-26 发布于北京
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临床营养学第十九单元苯丙酮酸尿症第二章第五节三、苯丙酮酸尿症（医专）.ppt

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苯丙酮酸尿症（phenylketonuria，PKU）天津医学高等专科学校医学营养专业一概述苯丙酮酸尿症是一种遗传性代谢缺陷病，它是由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，引起苯丙氨酸代谢障碍所致。（一）病因及发病机理：苯丙酮酸尿症，是由于机体先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使苯丙氨酸转化为酪氨酸的代谢过程发生障碍所致。（二）临床表现：智力低下是本病最突出的特点。一般在患儿刚出生时，可无任何异常表现；但在出生后4~6个月左右，即可发现患儿有智力低下、表情呆滞、易激惹、易流口水、易出汗等表现。二苯丙酮酸尿症的饮食治疗饮食治疗是苯丙酮酸尿症的主要治疗措施。 1.饮食治疗的内容： ①采用低苯丙氨酸饮食；对于苯丙酮酸尿症的患儿，应及早给予低苯丙氨酸的饮食，以降低血清中苯丙氨酸和苯丙酮酸的浓度。 ②以“低苯丙氨酸水解蛋白口服粉剂”作为患儿膳食蛋白质的主要来源； “低苯丙氨酸水解蛋白口服粉剂”的推荐用量，一般为每日3次，每次3~10g。也可根据患儿的病情，再调整具体的用量。 ③以不含或少含蛋白质的纯淀粉类食品来代替米、面，供给热能；这类食品包括：麦淀粉、藕粉、团粉、土豆粉、粉条、粉皮、凉粉、白糖、蜂蜜，以及薯类食品和山药等。 2.饮食治疗的调整与评价：由于苯丙氨酸过多或不足，均能影响患儿的体格发育和智力发育，因此，在饮食治疗过程中，应定期观察血清中苯丙氨酸的水平，并随时调整饮食，以避免患儿出现苯丙氨酸的过量或不足。 3.饮食治疗的时间：苯丙酮酸尿症的患儿，出生后一经确诊，应立即开始饮食治疗。祝你学习愉快！