肾上腺疾病外科治疗《外科学》.ppt

ppt课件 * 预后 CS有效治疗皮质醇恢复正常后标化死亡率可接近正常人群，但5年内仍有较高的心脑血管疾病发生率，而治疗后皮质醇症未纠正者，标化死亡率是正常人群3.8～5.0倍。 5年生存率肾上腺皮质腺瘤为90%，异位ACTH综合征51%，皮质癌为10～23%。 异位ACTH分泌者，非肺部神经内分泌肿瘤或小细胞肺癌多预后不良，肺类癌预后较好。 儿童CS早期治疗可改善身高，但最终矮于正常人群。 ppt课件 * 随访 术后10～14天复查血尿生化及激素指标（激素替代者停药24h），CRH–刺激试验可判断垂体肿瘤是否残留等。 术后2周内血浆皮质醇低于50 nmol/L(1.8 μg/dL)可能是库欣病缓解的最佳指标。 长期随访每6～12月复查1次。 ppt课件 *    第3节 儿茶酚胺增多症 Hypercatecholaminemia ppt课件 * 儿茶酚胺增多症（hypercatecholaminemia）：由于肾上腺嗜铬细胞瘤、副神经节瘤（肾上腺外嗜铬细胞瘤）与肾上腺髓质增生的共同特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素和/或多巴胺），而引起相似的临床症状，统称为儿茶酚胺增多症。 ppt课件 * 一、嗜铬细胞瘤  pheochromocytoma ppt课件 * 背景知识 2004年WHO的内分泌肿瘤分类将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤；而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。 ppt课件 *  嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PHEO ): 起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起症状。  副神经节瘤（paraganglioma，PGL）: 起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者。前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。  恶性嗜铬细胞瘤（ malignant pheochromocytoma ）: WHO的诊断标准是在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞（转移灶）如骨、淋巴结、肝、肺等。局部侵润和肿瘤细胞分化程度均不能用于区分嗜铬细胞瘤的良恶性。 ppt课件 * 病理和病理生理 PHEO/PGL主要分泌儿茶酚胺（catecholamine，CA）如去甲肾上腺素（norepinephrine，NE）和肾上腺素（epinephrine，E），极少可分泌多巴胺（dopamine，DA）。CA、交感神经系统以及α-、β-受体下调和敏感性的降低等多种因素参与维持其血流动力学变化。PHEO/PGL还可分泌其它激素或多肽如ACTH、血管活性肠肽、神经肽Y、心房利钠素、生长激素释放因子、生长抑素、甲状旁腺素相关肽、白细胞介素-6等而引起不同的病理生理和临床表现。 肾上腺素能受体： α受体 使血管和平滑肌收缩 β1受体 加快心率，增加心肌收缩力 β2受体 扩张血管，扩张支气管平滑肌 ppt课件 * 嗜铬细胞瘤分泌的其它多肽激素以及作用： 舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克 ppt课件 * 临床表现? 一、血压改变　高血压为主。 阵发性高血压45％，持续性高血压50％，此型病人相对较重，甚至可呈恶性进展。部分病人可因肿瘤骤然发生出血、坏死以致停止释放CA或由于大量CA释放等可出现低血压甚至休克。 头痛、心悸、出汗是本病发作时最常见的三组症状 ppt课件 * 发作终止后迷走神经兴奋的表现： 两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等。 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时； 发作频率：数月一次或一日数次。随着病情发展，有发作渐频、时间渐频趋势。最终可成持续性高血压。 诱因：精神刺激、弯腰、排便、咳嗽、麻醉诱导期。 ppt课件 * ? 二. 代谢紊乱 基础代谢率增高 血糖升高 脂代谢紊乱　 低血钾症 三. 心脏表现 儿茶酚胺性心肌病伴心律失常