成人Still病诊治进展讲座教学PPT课件.ppt

成人Still病 Adult onset Still’s disease 成人Still病（AOSD）Adult Onset Still’s Disease 发热、一过性红色皮疹、关节炎、多脏器受累 发病率：女性稍高于男性 起病年龄：16~35岁 发病机制 病毒：腮腺炎、副流感、埃克、 感染 柯萨奇、EB、巨细胞病毒…... 细菌：耶尔森菌、肺炎支原体、衣原体 布氏杆菌等…… 遗传 HLA-B17、B18、B35、DR2、DR7、 Bw35、Cw4、Dw6…… 细胞因子 TNF-α、IL-1、IL-6、IL-18…… 临床表现 三联征 发热、皮疹、关节炎 发热 典型表现为每日一次或两次高峰 多出现在晚饭前后，39℃ 未退热处理次日清晨体温可自行降至正常 关节炎/痛 随体温升降而加重或缓解 关节侵蚀、间隙狭窄 掌指关节、腕骨间关节受累常见 晚期可出现腕骨间骨性融合 其他受累关节：膝、踝…… 皮疹 一过性斑疹或斑丘疹 （evanescent salmon-colored rash） 常与发热伴行 四肢近端与躯干常见 Koebner现象 网状内皮系统/单核吞噬系统 咽峡炎：咽痛 淋巴结、肝脾肿大 浆膜炎 腹痛 其他 心脏：心包炎、心脏填塞、心肌炎…… 肺部：纤维化、胸水…… 肾脏：较少。间质性肾炎、亚急性肾小球 肾炎、肾脏淀粉样变性…… 血液、神经系统：较少 病程 单次发作型（25-30%） 反复发作全身型（25-30%） 慢性持续性关节炎型（30-50%） 实验室检查 急性时相反应指标 白细胞 血清铁蛋白(SF） 糖化血清铁蛋白(GF） 血红素氧化酶-1 ESR CRP 其他 肝脏酶学 免疫学指标 其他 WBC 与疾病活动相关 活动期，80% ≥15×109/L 以中性粒细胞增高为主 血清铁蛋白（SF） 显著增高（1000 ug/L） 与疾病活动度相关 下降（20%） 与疾病活动度无关 血红素氧化酶（HO)-1 血红素降解酶，主要表达于巨噬细胞、内皮细胞 血红素降解释放Fe2+，刺激SF合成 与病情活动度相关 ESR CRP ESR多50mm/h CRP多高出正常10倍 其他急性时相反应指标 反应性血小板增多 白蛋白降低 补体增高…… 急性时相反应指标 白细胞 血清铁蛋白(SF） 糖化血清铁蛋白(GF） 血红素氧化酶-1 ESR CRP 其他 肝脏酶学 免疫学指标 其他 肝脏酶学 ALT、AST升高（77%） GGT、ALP升高（65%） LDH升高（35%） 免疫学指标 RF (-) ANA (-) 其他 慢性贫血 巨噬细胞活化综合症（macrophage activation syndrome, MAS) 凝血异常（APTT、PT延长）、DIC 影像学检查 诊断 Yamaguchi 主要标准： 　 关节痛2周 　 发热39℃，≥1周 　 典型皮疹 　 白细胞10×109/L ( Neut 0.80) Cush Fautrel 鉴别诊断 占FUO 的 5% 结核、淋巴瘤、血管炎 其他感染、肿瘤、自身免疫性疾病 其他 治疗 传统治疗 NSAIDs 糖皮质激素 DMARDs IVIG 抗细胞因子治疗 抗TNF-α 抗IL-1：anakinra（IL-1受体拮抗剂，IL-Ra） 抗IL-6：tocilizumab（MRA） NSAIDs 单药治疗仅 7%-15% 有效 80%以上需加用激素 DMARDs主张早期应用以减少关节破坏： 甲氨蝶呤 (70%可达完全/部分缓解)； 联合应用：硫唑嘌呤+来氟米特 或