致心律失常右室心肌病治疗aha专家共识microsoftpowerpoint幻灯片.pptxVIP

ARVC的病理特点致心律失常右室心肌病（ARVC/D)于1982年首次报道其发病特点为右室心肌被纤维脂肪组织替代最初认为该疾病被认为是右室先天的发育不良随着认识不断深入，逐渐发展成为如今普遍接受的致心律失常右室心肌病/发育不良（ARVC/D）的概念的认识ARVC的基因学研究ARVC呈家族聚居性基因研究显示：其病因由于控制心肌的细胞连接蛋白基因发生突变一半以上的ARVC患者可监测出桥粒蛋白基因异常多数认为该疾病是由于桥粒蛋白基因的突变所致ARVC病程进展右室损害---累及左室---双心室损害基因学研究显示有些临床变异型患者会出现先左室受累 进而出现右室心肌广泛损害因此ARVC已属于心肌病范畴本章节讨论病例皆为原发性ARVC病例关于ARVC的认识史最初认为ARVC的人群发病率为1:2000--1:5000,但此发病率估计过于保守最初认为该疾病仅存在于威尼斯区域，逐渐被认识为全球性疾病最初认为男性易患，考虑原因为男性激素分泌对患者的心肌损害进程起加速作用ARVC的临床特点20-40岁患者突然发生由于持续性VT、或VF导致的心脏停搏病例要考虑本病所致室速时心电图呈LBBB形态心电图右胸导联出现T波倒置等除极或复极异常彩超或影像学可见右室心肌的局限性或整体性结构改变，导致右心衰ARVC病程特点最初发病隐匿，仅有轻度右室结构改变或较少的室性心律失常发生，在竞技体育或剧烈活动中出现的室速导致的心脏骤停往往是该疾病的首次发病特点。早期 疾病进展为症状性的右室恶性心律失常导致心脏骤停进而导致右室功能和结构改变进展期 疾病进一步进展右室由局限性病变进展为整体右室病变，左室功能尚未严重受累终末期 患者出现双室受累 最终类似扩张性心肌病出现全心失代偿ARVC病理特点疾病早期，VF的发生预示疾病进入进展期，多由于细胞凋亡及心肌自发炎症导致心电图出现动态ST-T改变，并可有心肌酶增高。慢性病程反复患者，会在剧烈活动后出现瘢痕大折返性心动过速，因此此类患者参与竞技性体育活动应受限制，猝死风险较大。病程进一步进展后，动物模型显示细胞间连接，左右室之间的电传导及离子通道会进一步发生破坏，进而进入疾病终末期ARVC的疾病诊断见1994年AHA指南主要从以上五个方面诊断该病心电图心律失常心脏结构形态学改变病例生理改变基因检测附言1994年AHA关于ARVC指南对鉴别ARVC及扩张性心肌病有一定的参考标准 但对早期ARVC诊断缺乏特异性因此2010年AHA关于ARVC诊断共识在此基础上增加了一些关于早期ARVC诊断的标准本章仅重要介绍ARVC的治疗共识诊断ARVC具体参考：Etiology, pathogenesis, diagnosis and natural history in the online-only Data Supplement.In 1994an International Task Force (ITF) document proposed guidelines for thestandardized diagnosis of ARVC/D based on electrocardiographic (ECG),arrhythmic, morphological,histopathologic, and clinico-genetic factors.2010ARVC危险分层主要危险因素1 由于室颤或持续性室速导致的心脏性猝死2 不明原因的晕厥（指经过详细的医学检查除外心源性晕厥及非心原性晕厥的原因后仍不能解释其发生原因的晕厥 需除外由于排尿、排便、咳嗽等因素引起的神经反射性晕厥）ARVC危险分层次要危险因素动态心电图发现非持续性室速RV心功能降低或扩张、累及左室或双室病变男性桥粒基因的杂合现象年幼患者先证者电生理检查可诱发室速 电解剖标测可见到瘢痕心肌下壁及右室导联ST段压低 T波倒置及碎裂QRS波及QRS波振幅降低注释其中电生理检查诱发室速是指能于心尖或流出道等多部位诱发出大于30s以上持续性室速，并因血流动力学紊乱需终止的室速电解剖标测阳性是指右室电压小于0.5mv区域面积每年检查递增5%右室心内膜标测可见碎裂QRS波区域指该区域电压小于1.5mv,并于RV心内膜面可标测到三处以上碎裂QRS区域推荐治疗建议证据水平分级classⅠ 大多数人同意该意见 该意见有用 有效 有益 值得推荐classⅡ 该证据有矛盾性 其实用性及有效性有争议classⅡa 大多数证据或专家认为该建议有用 有效 值得推荐classⅡb 该建议只有小部分证据证实其有用 有效 可以考虑classⅢ 该建议大部分认为无用 无效 甚至有害 不应该推荐该建议该研究证据水平分级证据水平A级 证据来源于多中心随机临床试验或Mata分析证据水平B级 证据来源于单中心临床试验及