自身免疫病合并神经病变.pptxVIP

神经精神狼疮发病情况 50～60%NPSLE ——起病时/病程1年内40 ～ 50%NP ——疾病活动时发病可出现在SLE诊断之前危险因素SLE活动既往有神经精神表现(尤其是认知功能障碍和癫痫)抗磷脂抗体（脑血管病、癫痫和舞蹈症）临床表现 精神症状38例（22.2%） 意识障碍31例（18.1%） 癫痫34例（19.9%） 无菌性脑膜炎30例（17.5%） 脑血栓18例（10.5%） 脑出血7例（4.1%） 脊髓受累或截瘫13例（7.6%）中华内科杂志1999；38（10）：681-4癫痫发作单一孤立癫痫发作常见反复发作少见（12～22%）死亡率增加反复发作率与健康人无异对无疾病活动度患者、免疫抑制剂治疗不能阻止反复发作或控制复发的手段。MRI无病灶或脑电图无异常时暂不抗癫痫治疗癫痫发作检查：EEG异常（60-70%）；癫痫样EEG （24-50%）-预示癫痫再发（阳性预测值73%；阴性预测值79%）MRI——脑萎缩40%；白质损伤50-55%CFS——除外感染癫痫发作回顾性研究1987-1~2005-1146/1200例（12.5%），75例平均随访5年癫痫发作多在SLE发病第一年内再发与发作时间及局灶性癫痫有关Eur Neurol 2008;59:320-3脑血管病动脉粥样硬化/血栓/栓塞性CVD常见 出血性少见 血管炎性更少见强危险因素：持续阳性中高滴度AP、心瓣膜病、高血压 、老年MRI/DWI；MRA、CTA、血管造影视神经炎视神经炎最常见（多为双侧）检查：视野：中心/弓状缺损眼底镜检查：视盘水肿（30-40%）视觉诱发电位( VEP):检测双侧视神经损害（症状前）眼底荧光造影：血管阻塞性视网膜病变增强MRI：视神经增强（60-70%）周围神经病 多为多发性单周围神经病，少数为多发性神经炎。周围神经分布区感觉减退或消失、肌萎缩、无力、腕或足下垂等。症状对称或不对称。横贯性脊髓炎 SLE合并脊髓损害少见，由于脊髓血管炎，导致脊髓缺血性杯死、软化。胸段受累多见表现为双下肢无力，受损水平以下感觉减退或消失，甚至截瘫。本病预后很差，多继发性感染而死亡。横贯性脊髓炎头痛常见-发病率：32-78%，香港2.8%临床表现因人而异，紧张性或肌收缩性头痛、偏头痛样头痛较多。精神异常错觉/幻觉区别——糖皮质激素诱发的精神病抗核糖体P抗体-敏感性25-27% 特异性75-80% SPECT：灌注不足80-100% SLE相关的精神异常给予激素及免疫抑制剂血清学异常及头影像学检查无诊断价值认知功能障碍轻中度常见，重度少见3-5%神经心理测试（1 h battery of neuropsychological test,特异性81%，敏感性80%）脑萎缩、WM病变数目及大小、脑梗死——与认知障碍的严重性相关精神心理学医生会诊抗核糖体P抗体阳性率12-28%，特异性抗体其滴度与精神病、抑郁的严重程度、临床病程相关抗核糖体P抗体2006年国际荟萃分析14个研究组，1537名SLE患者抗P抗体在诊断NP-SLE上作用有限对区分各种临床亚型没有作用Arthritis rheum,2006;54(1):312-324抗神经元抗体血清抗神经元抗体对诊断SLE特异性较高脑脊液中抗神经元抗体是诊断NP-SLE的敏感且特异的指标脑脊液中抗神经元抗体与NP病情活动相关抗磷脂抗体与舞蹈病、癫痫病、脊髓病、中风、认知功能不全相关。IgG型抗心磷脂抗体在NPSLE组（52.4%）与非NPSLE 组（22.7%）有显著性差异抗NMDA受体抗体引起神经元非炎症性坏死NP-SLE血清中阳性率33-50%认知障碍、抑郁状态相关CSF中存在影像学检查CT：无特异性MRI：更敏感PET：代谢和功能性的技术，活动性NPSLE异常率达100%，非NPSLE的慢性脑损伤也有异常表现SPECT：敏感性较高，阳性率90%影像学检查MRI1.白质（49%)或白质及灰质（5%)局灶性高密度影——血管病或血管炎2.白质更广泛融合的高密度影——慢性低灌注损伤3.弥漫性皮层灰质病变（12%)——神经元成分的免疫反应或癫痫后改变4.正常中枢神经系统 1999年ACRNPSLE的分类中枢神经系统 外周神经系统无菌性脑膜炎急性炎性脱髓鞘病变(格林-巴列综合征)格林-巴列综合征)脑血管疾病自主神经病变脱髓鞘综合征单神经病头痛重症肌无力运动失调颅神经病变脊髓病神经丛病变癫痫症单神经病急性意识模糊状态 焦虑症 认知功能障碍 情绪障碍 精神病 Arthritis Rheum 1999; 599-608 神经精神狼疮治疗 甲强冲击+静脉CTXAnn Rheum Dis 2005；64：620-532例NP-SLE发病15天内诱导期：MP1g/dx3d Cy: 0.75g/kg/d iv 1/mX1y→1/3