自身免疫疾病检测.pptxVIP

AID概念是以皮肤、关节、血管及多系 统损害为主或伴免疫功能异常的一类疾病。多与自身免疫异常有关。范围广泛 自身免疫疾病的种类I 经典的系统性自身免疫疾病系统性脉管炎特发性炎性肌病其他免疫介导的系统性疾病分类 内分泌和生殖系统的自身疾病 肝胆管及胰腺的自身免疫疾病 胃肠道自身免疫疾病 自身免疫疾病的种类II皮肤自身免疫疾病心血管和肺部自身免疫疾病神经学自身免疫疾病分类 眼部自身免疫疾病 肾脏自身免疫疾病 血液自身免疫疾病国际上对自身免疫疾病的定义多达103种在国内，自身免疫疾病主要为风湿病 几种名词的解释及包含关系结缔组织病（Connective tissue dieases, CTD）结缔组织分布广泛，CTD常常是多器官，多系统受累（胶原病）风湿性疾病（rheumatic diseases,RD）变性风湿病，炎症性风湿病，具有风湿性的代谢疾病 自身免疫病病(autoimmune diseases,AID)炎症性风湿病，脉管炎疾病，胃肠病，甲状腺病等RD CTD AID残疾Disability痛苦 Discomfort经济损失Dollar lost5D死亡Death药物中毒 Drug toxicity 自身免疫疾病给患者带来的危害 自身免疫疾病的特点靶抗原为内源物女性多于男性原因不明，病程较长，易继发疾病全身症状，多系统损害 自身免疫疾病的诊断AID望闻问切CT，MRI诊断方式自身抗体，ESR，CRP切片，活检1243指抗自身细胞内、细胞表面和细胞外抗原成分的免疫球蛋白 自身免疫应答是自身免疫性疾病最重要特征之一绝大多数自身免疫性疾病伴有特征性的自身抗体（谱）自身抗体检测对自身免疫性疾病的诊断和鉴别诊断至关重要 自身抗体的定义 自身抗体检测的临床意义 诊断鉴别诊断病程转归预后判断病情评估，治疗监控预测、预防个体化医疗血管炎概念血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。系统性血管炎是一组由血管炎性病变引起的疾病总称，可以累及动脉、静脉、毛细血管甚至淋巴管。因其受累血管的部位、大小、类型、病理等各不相同，使其临床表现呈现出多样化的特点。国际协会分类标准（2012年EULAR）1.大血管性血管炎： 巨细胞动脉炎，大动脉炎（Takayasu） 。2.中等血管性血管炎： 结节性多动脉炎，川崎病。3.小血管炎 : (1) ANCA相关性血管炎:显微镜下多血管炎,韦格纳肉芽肿,变应性肉芽肿性血管炎（CSS）;(2)免疫复合物血管炎:抗肾小球基底膜病, IgA血管炎（过敏性紫癜）,冷球蛋白症血管炎 ,低补体荨麻疹性血管炎4.多血管血管炎：Cogan综合征、白塞病, 5.单一脏器血管炎：皮肤血管炎、原发性中枢神经血管炎6.系统性疾病相关性血管炎：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等7.可能病因相关性血管炎 ：乙肝病毒、丙肝病毒、药物、肿瘤等。显微镜下多血管炎（MPA） 90-95%的MPA患者为ANCAs阳性 ANCAs阳性中绝大多数（70%）为MPO-ANCAs（pANCA）常规的荧光筛查采用乙醇固定的中性粒细胞阳性的ANCA筛查结果通常要进行抗原特异性检测，通常使用ELISA方法检测PR3-ANCA和MPO-ANCA韦格纳肉芽肿WG肉芽肿性炎症累及呼吸道以及坏死性血管炎累及小-中型血管（如毛细血管，小静脉，小动脉和动脉）坏死性肾小球肾炎是很常见的胞质荧光核型ANCAs（C-ANCA），蛋白酶3（PR3）特异性抗原是WG的高敏感性标记物教会山会议（CHCC）标准许尔斯特劳斯综合征38-50%的患者中会检测到ANCA(ANCA阳性的患者中75-81%为pANCA，pANCA阳性的结果用ELISA方法进行抗MPO抗体的检测，阳性率为92-100%ANCA的滴度与CSS临床相关性不明确ANCA的存在与否对于两种截然不同的临床表现有着显著意义抗肾小球基底膜病（古德帕斯丘综合症）抗GBM抗体阳性肾小球肾炎和/或肺出血。血清学指标 阳性率抗GBM 100%ANCA（主要是MPO-ANCA） 20-35%ORGTEC检测方案试剂名称相关病症敏感性Anti-MPO显微镜下多血管炎MPA、许尔斯特劳斯综合征CSS70-90%Anti-PR3韦格纳肉芽肿95%Anti-GBM古德帕斯丘综合症100%抗核抗体（ANA） 筛查系统性红斑狼疮 (SLE)药物性狼疮肖格伦综合征硬化症多肌炎/皮肌炎原发性胆汁性肝硬化 (PBC)混合性结缔组织病…… 在健康人群中也有可能出现ANA-ELISA：在欧美应用情况ANA-IFA: ~ 65% 的实验室在使用EIA: ~ 25% 的实验室在使用, 有 40%以上的占有量(也就是说，检测量大的实验室通常选择 EIA)这Michael L. As