自身免疫性风湿性疾病与心血管危险因素从机制到临床.pptxVIP

风湿性疾病特点自身免疫性风湿病是一组泛指影响骨、关节及其周围软组织如肌腱、韧带、滑膜等的疾病，同时伴有关节外的系统性损害的一组疾病。迁延性、反复性、进行性、致残性多抗体、多脏器、多系统由于心血管系统富含结缔组织，风湿病可以不同程度的影响心血管系统。风湿病的心血管并发症可以是首发症状，也可以是临终表现。有的在临床上常见，有的只在尸检时发现。 风湿性疾病=5D痛苦（discomfort）残废（disability）药物中毒（drug toxity）经济损失（dollar lost）死亡（death）类风湿关节炎相关抗体 rheumatoid arthritis (RA) 类风湿因子（RF）：常规检测的RF是一种针对免疫球蛋白IgGFc片断的自身抗体 IgM 抗角蛋白抗体（AKA）:鼠食管角质层蛋白 抗核周因子（APF）：人颊黏膜细胞浆内角质蛋白颗粒 抗环瓜氨酸抗体（抗CCP抗体）：细胞基质中的环瓜氨酸为抗原。类风湿关节炎相关抗体 rheumatoid arthritis (RA)类风湿关节炎的急性或者慢性炎症可以通过血管炎、结节形成、淀粉样变、浆膜炎、瓣膜炎和纤维化等机制而导致心脏损害。 心包炎,心包后积液、主动脉根部异常和瓣膜增厚心肌及心内膜疾病通常是血管炎和结节形成的结果 心血管事件增加的危险主要表现在心肌梗死左室舒张功能减低和充血性心力衰竭 心脏传导障碍与类风湿性肉芽肿累及传导系统有关RA的高CVD事件与CRP, ESR ，RF滴度、肿胀关节数和关节外RA表现相关。类风湿关节炎相关抗体 rheumatoid arthritis (RA)抑制RA炎症的甲氨碟呤（MTX），可降低CVD的死亡率 新型抗风湿药物-----生物制剂---针对肿瘤坏死因子的单抗，可调节内皮功能 他汀类降脂药也可降低RA患者的炎性状态，改善疾病活动度评分风湿热与A组乙型溶血性链球菌感染有关 变质渗出----增生-----瘢痕期强直性脊柱炎（?ankylosing spondylitis）有关强直性脊柱炎的患者的研究显示，其与年龄相匹配的正常人群相比其CRP、interleukin (IL)-6, 纤维蛋白原及假血友病因子Von Will-ebrand 因子均较显著增高。这些因子都提示与心血管危险因素有关。同样的临床研究存在于银屑病关节炎。这些患者其血脂表现为低血脂状态。单独主动脉瓣关闭不全和需要起搏器的心动过缓的心脏综合征是一种HLA-B27相关的炎性疾病过程 强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis）HLA-B27：我院采用的是微量细胞毒方法，采用活细胞进行检测，对诊断强直性脊柱炎有较大意义。90％的强直性脊柱炎患者HLA-B27阳性，但 HLA-B27阴性不能除外强直性脊柱炎，应注意的是：约有5％～7％的正常人群HLA-B27阳性复发性多软骨炎（relapsing polychondritis）少于１０％的RP有心血管系统的受累。从表现为皮肤碎裂性血管炎的小血管病到大血管病如大动脉炎。有时可以出现胸主动脉和腹主动脉的动脉瘤。主动脉炎导致中层增厚、主动脉根部扩张和主动脉瓣泄漏。 系统性红斑狼疮 （systemic lupus erythematosus ）小血管的炎症，炎症细胞的浸润，多层面的抗体形成进一步的免疫复合物的沉积 系统性红斑狼疮 （systemic lupus erythematosus ）心肌炎：心律失常、传导缺陷、充血性心力衰竭 心内膜炎：非细菌性疣状赘生物，急性和亚急性细菌性心内膜炎可以在已经受累的瓣膜上发生心包炎：心包积液冠状动脉疾病：冠状动脉炎----狼疮活动期出现 动脉粥样硬化性------非活动期狼疮 冠状动脉阻塞---免疫复合物，抗磷脂综合症心律失常：当抗Ro/SSA抗体存在时，更易发生窦缓及QT间隔延长 anti-U1-RNP 抗体存在---房室传导阻滞肺动脉高压--- 系统性红斑狼疮 （systemic lupus erythematosus ）抗核抗体（ANA）：阳性常见于许多自身免疫性风湿性疾病及少数其它肝病，结核。具有系统性红斑狼疮体征的，要高度怀疑是狼疮。抗双链DNA抗体：为系统性红斑狼疮患者较为特异的诊断。滴度越高，显示疾病活动度越高，与狼疮肾脏受累程度相关性较高。抗组蛋白（Histones）抗体：主要见于的药物性狼疮（DIL）（95%）患者中。　系统性红斑狼疮 （systemic lupus erythematosus ）抗Sm抗体：是系统性红斑狼疮（SLE）的高度特异性标志，阳性率为10％－30%。抗U1-snRNP抗体：高滴度的U1-snRNP抗体，临床上与雷诺现象相关性较高，可导致心脏传导系统功能障碍。系统性红斑狼疮 （systemic lupus erythematosu