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( 二 ) 、 H-2 复合体 ppt 课件 32 第二节 抗体遗传 抗体 (antibody ， Ab ) ： 在对抗原刺激的免疫应答中，由 B 淋巴细胞产生能与该抗原发生 特异性结合 的具有 免疫功 能 的 球蛋白 ； 免疫球蛋白（ Immunoglobulin ， Ig ) ： 具有抗体活性或化 学结构与抗体相似的球蛋白； ! Ab = Ig, Ig ≠ Ab ； Ab 是功能描述， Ig 是化学结构描述； ppt 课件 33 一、 免疫球蛋白的结构 ppt 课件 34 抗原结合部位 N 端 铰 链 区 C H 2 补体结合 C H 3 Fc 受体结合 C 端 35 ppt 课件 ppt 课件 36 1 、重链和轻链 Ig 的两条长链称为重链（ Heavy chain, H 链） 重链可分为 μ 、 γ 、 α 、 δ 、 ε 链 IgM IgG IgA IgD IgE Ig 的两条短链称为轻链（ Light chain, L 链） 可分为 κ 、 λ 型。 每个 Ig 分子的两条轻链或两条重链完全相同； ppt 课件 37 2 、可变区和恒定区 ( 1 ) 可变区 ( variable region, V 区 ) ： N 端重链 1/4 和轻链 1/2 组成，氨基酸的种类、排列顺序与构型变化很大。 超变区（ hypervariable region, HVR1~3) ： V H 存在 4 个， V L 区存在 3 个，超变区共同组成 Ig 的抗原识别部 位，形成与抗原决定簇互补的构型； 4 个骨架区（ framework region, FR1~4) ：较保守； ( 2 ) 恒定区： C 端重链 3/4 和轻链 1/2 组成，氨基酸 AA 的种 类、排列顺序及构型相对稳定 ppt 课件 38 功能 : IgG, IgA, IgD: L: V L , C L H:V H , C H 1, C H 2, C H 3 IgM, IgE: L: V L , C L H:V H , C H 1, C H 2, C H 3, C H 4 ppt 课件 39 不同功能区的作用： V L , V H : 超变区，互补决定区（ CDR) ，与抗原特异性结合部位； C L ， C H 1: 同种异型的遗传标记； IgM-C H 2 和 IgM-C H 3: 补体 C1q 结合点，激活补体； IgG-C H 2: 通过胎盘； IgG-C H 3: 与单核细胞、巨噬细胞、中性粒细胞、 NK 细胞、 B 细胞表面 的 Fc ? R 结合； IgE-C H 2 和 IgE-C H 3 ： 与肥大细胞和嗜碱性粒细胞表面的 IgE-Fc 结合； 铰链区： 适于 V 区同抗原的结合，含大量脯氨酸，富有弹性和伸展性， 能使 Ab 与不同距离的抗原决定簇结合，也利于暴露补体结合 位点； ppt 课件 40 引言 ? 抗体类型达百万级，但人类的基因只有约 3 万个，即使都 用来编码抗体 ( 即免疫球蛋白 ) 也不够，生物体究竟采用了 什么方式用有限的基因来编码这么多的抗体？ ? 原因：在骨髓干细胞在分化为成熟 B 淋巴细胞时，出现了 免疫球蛋白基因的体细胞重排。 ppt 课件 41 免疫球蛋白的重排 一个 B 细胞只产生一种抗体，每个 B 细胞的抗体都不 同，人类抗体有 100 万种以上，远远多于人的基因数： 1. 指令学说： 上世纪 40 年代由 Pauling 提出 2. 克隆选择学说： 1957 年 Burnet 提出 3. 体细胞重组学说： 上世纪 60 年代提出， 1976 年由利根川 进证实。 ppt 课件 42 二、 免疫球蛋白 基因 的结构 免疫球蛋白 (Ig) 分别由三个独立的基因 家族编码，其中两个编