恶性高热新进展.ppt

恶性高热研究进展 恶性高热（ＭＨ） 是一种罕见的、常染色体连锁的遗传性肌肉系统疾病，由临床常用的卤素类吸入麻醉剂和去极化肌松剂（琥珀酰胆碱）所诱发，接受全身麻醉的患者中发病率为１／５０００～１／１０００００。男女发病率比值为２.５～４.５。 本文就ＭＨ 的发病机制、诊断和治疗新进展进行综述。 利尿、碱化尿液 血透 １　发病机制 １．１　病理、生理机制　 目前公认，ＭＨ属于肌肉系统的代谢性疾病，主要机制为在特异性药物触发下，骨骼肌细胞质中Ｃａ２＋浓度失控性升高，触发肌纤维持续强直性收缩，并随之出现产热量大量增加、组织缺氧、酸中毒及肌肉细胞坏死、弥漫性血管内凝血、心血管功能崩溃等表现。 细胞质中Ｃａ２＋ 主要来源于肌浆网，系由于离子通道缺陷导致大量Ｃａ２＋ 从肌浆网释放所致。 此外，钙池操纵的细胞外Ｃａ２＋ 内流也可能参与了ＭＨ 的发作。有研究证实，ＭＨ患者在疾病非发作期，其骨骼肌细胞质中Ｃａ２＋ 水平也高于正常人，这可能暗示ＭＨ患者在正常情况下也可能存在较高的Ｃａ２＋ 跨膜背景流动。 １　发病机制 １．２　分子机制　 （１）以兰尼定受体１（ＲＹＲ１））最为重要。 ＲＹＲ受体为Ｃａ２＋ 释放通道，大体上分为１、２、３型，分别位于骨骼肌、心肌和脑组织中。ＭＨ患者由于ＲＹＲ１受体功能缺陷，在敏感药物触发下通道持续开放，大量Ｃａ２＋ 从肌浆网中流出，远远超过肌浆网上Ｃａ２＋ 泵的回收能力，导