原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识.docx

精品学习资料 名师归纳总结——欢迎下载 中华血液学杂志2021 年 10 月第 37 卷第 10 期Chin J Hematol ， October 2021 ， Vol. 37， No. 10· 833 ·. 标准与争论.原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识 （2021 年版）中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组和 MPL 基因突变检测； ⑤ BCR-ABL 融合基因； ⑥ C反应蛋白 （CRP），红细胞沉降率， 血清铁，转铁蛋白Chinese expertconsensus onthediagnosisandthrombcythaemia （2021）treatment of essentialLeukemia and Lymphoma Group, Chinese SocietyHematology, Chinese Medical Associationof饱和度，总铁结合力和血清铁蛋白；声或 CT 检查；二，诊断标准⑦ 中华血液学杂志 2021 年 10 月第 37 卷第 10 期 Chin J Hematol ， October 2021 ， Vol. 37， No. 10 · 833 · . 标准与争论 . 原发性血小板增多症诊断 与治疗中国专家共识 （2021 年版） 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组 和 MPL 基因突变检测； ⑤ BCR-ABL 融合基因； ⑥ C 反应蛋白 （CRP），红细胞沉降率， 血清铁，转铁蛋白 Chinese expert consensus on the diagnosis and thrombcythaemia （2021） treatment of essential Leukemia and Lymphoma Group, Chinese Society Hematology, Chinese Medical Association of 饱和度，总铁结合力和血清铁蛋白； 声或 CT 检查； 二，诊断标准 ⑦ 肝脏，脾脏超 Corresponding author: Xiao Zhijian, Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital, CAMS 1. ET 诊断标准： 建议采纳 WHO（2021）诊断标 PUMC, Tianjin 300020, China. Email: ［5］ 准 ：符合 4 条主要标准或前 3 条主要标准和次要标 zjxiao@; Ma Jun, Harbin Institute of Hematology Oncology, Harbin Email: majun0322@126.com 150010, China. 准即可诊断 ET；主要标准： ① 血小板计数 （PLT）≥ 9 450 × 10/L ；② 骨髓活检示巨核细胞高度增生， 胞体 大，核过分叶的成熟巨核细胞数量增多， 粒系，红系 （1 级）增 为了进一步规范我国血液科医师对原发性血 小板增多症 （ET）患者的临床诊治， 由中华医学会血 无显著增生或左移， 且网状纤维极少轻度 + 多；③ 不能满意 BCR-ABL 慢性髓性白血病， 真性红 液学分会白血病淋巴瘤学组牵头 专家看法的基础上， 最终达成了 , 在广泛征求国内 细胞增多症 （PV），原发性骨髓纤维化 增生反常综合征和其他髓系肿瘤的 （PMF），骨髓 WHO 诊断标 ET 的诊断程序， 实 验室检查，诊断标准和治疗原就等方面的共识； 一，诊断程序 1. 病史采集： 必需认真询问患者年龄， 准；④ 有 JAK2 ，CALR 或 MPL 基因突变；次要标 准：有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据； 2. ET 后骨髓纤维化 （post-ET MF ）诊断标准： 采 有无血 管性头痛， 头晕，视物模糊， 肢端感觉反常和手足发 用骨髓纤维化争论和治疗国际工作组 （IWG-MRT ） 绀等微循环障碍症状， 有无疲惫， 腹部不适， 皮肤瘙 标准 ［ 8］：主要标准 （2 条均需符合） ：① 此前按 WHO 痒，盗汗，骨痛，体重下降等情形， 有无心血管高危 因素（如高血压， 高血脂， 糖尿病， 吸烟和充血性心 诊断标精确诊为 ET ；② 骨髓活检示纤维组织分级为 2/3 级（按 0~3 级标准 ）或 3/4 级（按 0~4 级标准 ）；次 要标准（至少需符合 2 条）：① 贫血或血红蛋白含量 力衰竭） ，有无血管栓塞病史 （中风，短暂性缺血发 作，心肌梗死， 外周动脉血栓和下肢静脉， 肝静脉， 较基线水平下降 20 g/L ；② 外周血显现幼粒幼红细 门静脉和肠系膜静脉等深静脉血栓） ，家族有无类 胞；③ 进行性