肥厚型心肌病课件.ppt

其他辅助检查 典型的心电图改变 常见的心电图改 变包括： 1. 左室高电压 2.ST-T 改变 3. 胸前导联出现 巨大倒置 T 波 部分患者还可见： 1. 病理性 Q 波 2. 室内传导阻滞 3. 室性期前收缩 肥厚型心肌病 — 从基础研究到临床诊治 ? 肥厚型心肌病的病因及流行病学特点 第一节 ? 肥厚型心肌病的病理及病理生理改变 第二节 ? 肥厚型心肌病的临床表现、影像学技术的应用、 诊断及鉴别诊断 第三节 第四节 ? 肥厚型心肌病的内外科治疗 第一节 肥厚型心肌病的病因及 流行病学特点 病因 ? 肥厚型心肌病是一种传统意义上的 单基因遗传疾病 ? 至少 25 个基因，超过 1400 个位点的 突变与肥厚型心肌病的发病有关 ? 这些基因多为编码肌小节结构蛋白 的基因 致病基因 流行病学特点 发病率 年死亡率 ? 约为 0.2% ? 约为 1.3% 年猝死率 ? 约为 0.9% 我国肥厚型心肌病发病率为 0.16% ，据此推算，我国大约有 流行病学特点 200 万 患者， Am J Med 2004 ； 116:14-18 流行病学特点 第二节 肥厚型心肌病的病理及病理生理改变 大体病理改变 心脏的大体形态方面表 现为心脏重量增加、心 室壁增厚、左心室腔明 显变小、左房扩大 组织病理改变 1 2 3 心肌细胞 肥大 心肌细胞 排列紊乱 心肌纤维化 组织病理改变 正常心肌组 织 HCM 患者心肌组 织 组织病理改变 正常心肌组织 HCM 患者心肌组织 病理生理改变：左室流出道梗阻 第三节 肥厚型心肌病的临床表现、 影像学技术的应用、诊断及鉴别诊断 HCM 患者常见的症状 终身不 发病 最常见的是：心悸、 胸痛、劳力性呼吸困 难，黑蒙，眩晕等 心源性 猝死 HCM 患者常见的体征 ＋ － 使心肌收缩力增强或 容量较少的活动，会 增加杂音 使心肌收缩力降低或 容量增加的活动，会 减轻杂音 影像学技 术的应用 HCM 的超 声学诊断 核素心肌显 像在 HCM 诊疗中的价 值 磁共振在 HCM 诊疗 中的价值 超声心动图是 目前临床实践 中诊断、随访 HCM 最常用 的诊断技术 HCM 的超声心动图诊断 胸骨旁长轴 胸骨旁短轴 心尖四腔心 HCM 的超声心动图诊断 二维及 M 型超声心动图提 示： 1. 室壁显著肥厚，尤其以 室间隔中上部为甚 2. 左心室收缩末及舒张末 容积显著缩小 3. 大部分患者左心房明显 扩大 4. 二尖瓣前叶收缩期前向 运动（ SAM 征） HCM 的超声心动图诊断 1 2 3 频谱及组织多普勒： 1. 显示左室流出道梗阻， 并估算梗阻部位前后压 力阶差 2.E 峰 A 峰， DT 、 IVRT 显著延长，提示舒张功 能障碍，严重者 E 峰 A 峰为假性正常化 3. 组织多普勒提示二尖 瓣环舒张早期运动减慢， 根据 E/e , 可估算左房压， 间接反映左室充盈压， E/e , 15 说明左房压显著 提高，说明预后不佳 运动负荷超声心动 图对 HCM 的评估 静息状态下 运动后 心肌声学造影在经皮室间隔心肌消融术中的应用 使用微泡造影剂前 使用微泡造影剂后 SPECT 心肌灌注显像 ? SPECT 负荷 / 静息心肌灌注显像出现可逆性的 灌注习俗或缺损是 HCM 患者存在心肌缺血的表 现，多见于肥厚心肌节段。而不可逆的灌注缺 损是 HCM 患者伴有心肌坏死的标志。 ? 部分 HCM 患者可逆性和不可逆性灌注缺损同 时存在，表明心肌缺血和心肌坏死并存，可能 与患者发生致命性心律失常、猝死及晕厥有关 ? 有研究提示可逆性灌注缺损经过有效治疗，灌 注显像的异常表现可得到纠正 SPECT 心肌灌注显像 PET/CT 评估 HCM 患者冠状动脉血流储备 PET/CT 评估 HCM 患者冠状动脉血流储备 ? 获得静息状态下不同血管（ LAD 、 LCX 、 RCA ）的冠状动脉血流量（ MBF ） ? 静脉泵入腺苷 ? 获得药物负荷状态下的 LAD, LCX 和 RCA 的 MBF ? 根据腺苷状态下 MBF/ 静息状态下 MBF 的比 值，计算获得 LAD 、 LCX 、 RCA 以及总的冠状 动脉血流储备 (MFR) ? 研究发现部分 HCM 患者冠脉造