法洛四联症tetralogyoffallot——儿科学.pptxVIP

会计学; 最常见的紫绀性先天性心脏病. 1. 解剖特点 四联症 肺动脉狭窄 主动脉骑跨 室间隔缺损 右心室肥大;2. 血流动力学 (1）右 左分流 肺动脉狭窄 右室压增加 (2）紫绀 肺动脉狭窄 右向左分流 血氧 含量降低 肺动脉狭窄 肺血流量减少 氧交换减少 血氧含量减低 ; (3）右室肥大 肺动脉狭窄 右室后负荷增加 右室代偿性肥大 (4）血液黏度增加 缺氧 代偿性 RBC增加 ;3. 临床表现 (1) 症状 * 青 紫: 通常生后6个月出现 * 蹲踞现象： * 缺氧发作 突然发作、紫绀加重 呼吸困难、抽搐 意识障碍、昏迷、死亡;（2）体 征 * 生长发育迟缓 * 紫绀、杵状指趾 * 心前区略隆起 * 部分患儿有收缩期细震颤 * 心界大小基本正常 * 胸骨左缘 2 - 4肋间 III级左右喷射 性收缩期杂音 ( 右室流出道狭窄 ) * P2 减弱或消失; 4. X-ray * 肺动脉段凹陷 * 心尖圆钝上翘 靴状心 * 肺纹理减少 ;5. ECG 右心室肥大 Tv1 直立 V1 R, qR, Rs;6. 超声心动图 * 主动脉扩张、骑跨在室间隔上 * 室间隔中断 * 右室流出道狭窄或肺动脉狭窄 * 右室壁增厚、内径增大 * 可见湍流信号从右室到主动脉 ;7. 心导管检查 * 股动脉氧含量减低 * 右室压增加、肺动脉压减低 * 导管尖端从右室进入骑跨的主动脉 * 选择性右室造影显示狭窄的肺动脉 和骑跨的主动脉 ;连续测量肺动脉压力;8. 实验室检查 * 血红蛋白增加 * 红细胞增加 * 血黏度增加 ;先 天 性 心 脏 病 的 并 发 症;反复呼吸道感染 respiratory infection 充血性心力衰竭 congestive heart failure 感染性心内膜炎 infective endocarditis 脑血栓 cerebral thrombosis 脑脓肿 brain abscess 咯血 hemoptysis; 先天性心脏病的治疗;1. 一般治疗 General treatment 限制活动 limited exercises 积极控制感染 control infection actively 控制心力衰?? control heart failure 防止脱水 prevent dehydration;2. 缺氧发作的处理 吸氧 胸膝卧位 镇静剂 ：吗啡 Morphine 0.1mg/kg iH. ?1受体阻断剂 ：心得安 0.1mg/kg iV. 纠正酸中毒;3. 介入治疗 （Interventional catheterization） PDA ASD VSD 4. 手术治疗 Operation ;动脉导管未闭封堵前后; 最常见的紫绀性先天性心脏病. 1. 解剖特点 四联症 肺动脉狭窄 主动脉骑跨 室间隔缺损 右心室肥大;6. 超声心动图 * 主动脉扩张、骑跨在室间隔上 * 室间隔中断 * 右室流出道狭窄或肺动脉狭窄 * 右室壁增厚、内径增大 * 可见湍流信号从右室到主动脉 ;先 天 性 心 脏 病 的 并 发 症