结缔组织病诊疗.pptVIP

2021/5/4 * 一. 抗体缺陷为主的免疫缺陷Predominantly antibody deficiencies 占50% 可能因B Cell本身发育障碍,也可能是正常B Cell不能接受有缺陷的Th细胞的协调信号刺激所致 2021/5/4 * 疾病 功能缺陷 病 因 全丙种球蛋白低下血症(Ig3~4g/L) X连锁无丙种球蛋白血症 Ab 酪氨酸激酶基因突变 普通变异型低丙种球蛋白血症 Ab 6p21.3 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 无, Ig低 ? 选择性Ig缺陷病 选择性IgA缺陷 (分泌型）IgA抗体 6号染色体HLA位点? 选择性IgM缺陷 IgM抗体 T B cell? 选择性IgG亚类缺陷 ≥1种IgG亚类抗体 IgG重链稳定区基因? 2021