阵发性睡眠性血红蛋白尿.pptVIP

阵发性睡眠性血红蛋白尿 阵发性睡眠性血红蛋白尿 概念 阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种溶血性疾病。 是一种后天性获得性造血干细胞基因突变所致的溶血性疾病。 血细胞异常的原因是缺乏一组通过糖肌醇磷脂连接在细胞膜表面的膜蛋白，导致细胞性能发生改变。 特点 常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。 中医病名：虚劳，黄疸，血淋，赤浊。 北方多于南方，男性多于女性 多在20-40岁之间发病 平均存活10-15年 常见死因是并发症 常见症状1----贫血 最常见的首发临床表现为轻至中度贫血，贫血的原因除溶血性贫血(HA)外尚有缺铁性贫血(IDA)。长期慢性贫血常间以溶血危象发生，多因感染、药物、输血及其它应激状态而诱发。部分病例以全血细胞减少和骨髓再生障碍为首发表现，随病情进展逐渐出现PNH典型症状；也有以典型PNH起病，在病程中发生再生障碍，也可转化为骨髓纤维化、急性白血病或红白血病等。 常见表现2----血红蛋白尿 绝大多数患者在病程不同时期发生肉眼血红蛋白尿，而以血红蛋白尿为首发症状者约占1／4，轻型血红蛋白尿仅表现为尿隐血阳性。血红蛋白尿一般在早晨较重，下午较轻，常与睡眠有关。睡眠诱发溶血的机理尚不完全清楚，可能是由于睡眠时呼吸中枢敏感性降低，酸性代谢产物堆积、血pH值下降的缘故，因为补体作用的最佳pH值为6．847．0。部分患者血红蛋白尿发作并无规律，诱发因素有感染、月经、