多发性肌炎和皮肌炎风湿学分会指南.pptxVIP

会计学;概述;临床表现;症状和体征具体表现;辅助检查;自身抗体 1、肌炎特异性抗体：抗SRP抗体主要见于PM，阳性率约为4％．5％。抗Mi一2抗体在PM／DM患者中的阳性率约4％。20％。 2、肌炎相关性抗体：抗核抗体（约60％-80%）、类风湿闪子(约20％)、抗scI一70抗体、：抗SSA抗体和抗SSB抗体、抗PM—Scl抗体、抗Ku抗体。 肌电图 90％的活动性患者可出现肌电图异常，约50％的患者可表现为典型i联征改变; 肌肉病理 1、PM的病理学特征：肌活检病理是PM／DM诊断和鉴 别诊断的重要依据。 2、DM的病理学特征：DM的肌肉病理特点是炎症分布 位于血管周围或在束间隔及其周围．而不在肌束内。炎性细胞以B细胞和CD4+T细胞为主。 ;诊断要点;原则 PM／DM是一组异质性疾病。临床表现多种多样且囚人而异，治疗方案也应遵循个体化的原则。 治疗方案 1、糖皮质激素 2、免疫抑制剂3、静脉注射免疫球蛋白(IVIg) 4、生物制剂5、血浆置换疗法、6免疫抑制剂的联合应用;具体用药;3、静脉注射免疫球蛋白(IVIg) 对于复发性和难治性的病例，可考虑加用IVIg。常规治疗剂量是0.4 g·kg-1d-1,每月用5 d，连续用3-6个月以维持疗效。对于DM难治性的皮疹加用小剂量的IVIg(0．1 g·kg-1d-1，每月连用5 d，共3个月)可取得明显效果。总的来说IVIg不良反应较少．但可有头痛、寒战、胸部不适等表现，对于有免疫球蛋白缺陷的患者应禁用IVIg。 4、生物制剂 近年来有不少用抗肿瘤坏死因子单抗、抗B细胞抗体或抗补体c5治疗难治性的PM或DM可能有效。但大部分研究都是小样本或个案报告。确切的疗效有待于迸一步的大样本研究。;症状和体征具体表现; 肌肉病理 1、PM的病理学特征：肌活检病理是PM／DM诊断和鉴 别诊断的重要依据。 2、DM的病理学特征：DM的肌肉病理特点是炎症分布 位于血管周围或在束间隔及其周围．而不在肌束内。炎性细胞以B细胞和CD4+T细胞为主。