中国肢端肥大症诊治共识.pptxVIP

中国肢端肥大症诊治共识;肢端肥大症（以下简称肢大）是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌代谢性疾病。肢大病因是体内产生过量的生长激素（GH），其中超过95%的肢大患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致。 GH刺激肝脏产生胰岛素样生长因子?1（IGF?1），肢大患者长期过量分泌的GH和IGF?1促进全身软组织、骨和软骨过度增生，导致患者出现典型肢大症状、体征，并可引起呼吸系统、心血管系统、消化系统和糖代谢等多器官/系统并发症；垂体腺瘤（以下简称腺瘤）局部压迫或侵袭可致患者头痛、视觉功能障碍和腺垂体功能减退等。 肢大及相关并发症严重影响患者健康、生活质量和寿命。;我国肢大临床流行病学数据不详。 国外报道肢大患病率为（2.8~13.7）/10万，年发病率为（0.2~1.1）/10万。 患病率无显著的性别差异，确诊时中位年龄为40.5~47.0岁，延迟诊断长达4.5~9.0年以上，延误诊断会显著增加肢大患者并发症发生率和治疗难度。;;高水平的GH和IGF?1可以促进骨骼及软组织增生，可导致骨骺尚未闭合的儿童青少年发生巨人症； 而成年患者出现肢大相关的肢体及面容改变，包括眉弓和颧骨突出、鼻翼增宽、嘴唇增厚、齿列稀疏、舌体肥厚、反咬合、下颌前突、手足肥大等； 此外，患者可出现多汗、皮脂腺分泌旺盛、皮肤粗糙增厚和褶皱等。;心血管疾病是肢大患者最常见的并发症。 左心室肥厚在肢大患者中发生率在70%~80%以上；