溶血尿毒综合症.ppt

溶血尿毒综合症;溶血尿毒综合征Hemolytic Uremic Syndrome ;定义及特点;;非典型HUS进展;非典型HUS的诱因;发病机制;病理;病理;病理;病理;病理;病理;临床表现;腹泻型HUS患者有胃肠炎的前驱病症〔如腹痛、腹泻、呕吐及食欲不振〕，伴中度发热 腹泻可为严重血便，极似溃疡性结肠炎 前驱期约持续数天至2周，其后常有一无病症间歇期 少数非腹泻型病例可有呼吸道感染的前驱病症;溶血性贫血 在前驱期后5～10天〔可迟至 数周〕突然发病，以溶血性贫血和出血为 突出表现 血小板减少 见于90％的病人，可低至10×109／L，持续l～2周后逐渐升高 急性肾衰竭 与贫血几乎同时发生，少尿或无尿，水肿，血压增高，出现尿毒症病症、水电解质紊乱和酸中毒;大部分病人可出现头痛、嗜睡、烦躁等非特异性中枢神经系统病症 少部分病人可因中枢神经系统微血栓、缺血而出现抽搐、昏迷等病症;实验室检查;血红蛋白下降、血涂片见形态异常红细胞〔三角形、芒刺形、盔甲形及红细胞碎片等〕 血小板明显下降，血小板抗体阴性，骨髓检查巨核细胞正常可与特发性血小板减少性紫癜区别 Coomb试验阴性，但肺炎链球菌感染引起者Coomb试验常呈阳性;可见不同程度的血尿、红细胞碎片 严重溶血者可有血红蛋白尿 还可有不同程度的蛋白尿、白细胞及管型;典型HUS虽有致病性大肠杆菌引起腹泻的前驱病史，但因病原在体内可能很快被去除，大便培养常阴性 无腹泻前驱史或肺炎链球菌感染的患儿，应尽早进展非典型HUS的评估，这些病人有复发的风险、预后较差且治疗措施也有所不同;有助于明确诊断并可估计预后 急性期有血小板减少和出血倾向，宜在急性期过后病情缓解时进展 肾活检病理表现为肾脏微血管病变、微血管栓塞;诊断;治疗;治疗原那么与方法与一般急性肾衰竭治疗相似 强调严格控制入水量、积极治疗高血压及补充营养、维持水电解质平衡 提倡尽早进展透析治疗;尽可能少输血，以免加重微血管内凝血 当血红蛋白低于60g/L时，应输新颖洗涤红细胞～5ml/(kg·次)，于2～4小时内缓慢输入 必要时可隔6～12小时重复输入;用以恢复前列环素〔PGI2〕活性 因正常成人血浆中含有抗T-F的抗体，肺炎链球菌产生的神经氨酸酶可使红细胞膜、血小板膜和肾小球内皮细胞膜上的T-F抗原暴露，因此肺炎链球菌所致的HUS患者禁输血浆，以免加重病情;用于严重病例，特别有神经系统病症的病人 与新颖冰冻血浆结合使用，疗效较好 对补体调节异常所致的非典型HUS病人，更建议早期应用，以改善预后;抗凝、抗血小板和抗纤溶治疗 因有增加严重出血的危险，应防止使用 抗菌药物 抗菌药物虽可去除产生志贺样毒素的细菌，但会增加毒素的释放，不建议使用。但肺炎链球菌感染存在时，应积极抗感染治疗 肾移植 部分进展至慢性肾衰竭，可肾脏移植，但肾移植后可再发本病;预后;谢谢欣赏