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2021/1/12 单侧肾缺如 2021/1/12 二 异位肾 在后肾发育成熟后未到达正常的位置称异位肾。 异位肾分：盆腔异位肾 穿插异位肾 胸腔异位肾 2021/1/12 32周胎儿左侧盆腔异位肾，左侧肾床区未见肾脏回声，在膀胱左前方可见一较小肾脏。 2021/1/12 三　多囊肾 〔一〕常染色体隐性〔婴儿型〕多囊肾【ＡＲＰＫＤ】〔ｐｏｔｔｅｒＩ型〕 该病少见。发病基因位于６号染色体短臂。 切面上，在肾本质内集合管囊状扩张呈放射状排列，类似海绵断面。本病除肾脏受累外，常累及肝脏，表现为不同程度的门脉周围纤维化和胆管发育不良，且肾与肝受累程度呈典型反比关系。 2021/1/12 膀胱不显示，双侧肾脏显著增大，充满整个腹腔，双侧肾脏回声增强，且回声增强主要在肾髓质部分，而皮质部分为低回声。常在２４周后出现羊水中度或严重过少。 2021/1/12 〔二〕常染色体显性遗传性〔成人型〕多囊肾【ＡＤＰＫＤ】〔ｐｏｔｔｅｒＩＩＩ〕 本病的主要病理特征是肾单位的囊状扩张及肾脏增大。 临床上多在成人期才表现临床病症，临床开场出现病症的平均年龄约为４０岁，主要表现为高血压和肾衰竭。 也可在小儿甚至胎儿期表现出来，小儿可仅有轻度肾脏疾病表现。 假如父母一方患有此病，那么对本病的诊断很有帮助。当疑心此病时，应对父母双方均进展检查。 2021/1/12 　　 　本病超声与ＡＲＰＫＤ相似，亦可表现为肾脏增大，回声增强。它可以较好地显示低回声的肾髓质，且肾髓质无明显增大。 由于本病不引起胎儿肾功能不全，因此，羊水在正常范围。 父母一方有多囊肾超声表现是诊断胎儿ＡＤＰＫＤ有力证据。 2021/1/12 四 多囊肾发育不良肾(ＰｏｔｔｅｒＩＩ型，多发型囊性肾，多腔性囊肾，不发育，多发性囊状肾，发育不全) 输尿管牙壶腹部分支受抑制而扩张形成。单侧或双侧，多与遗传无关。少数可能为常染色体三体。患肾可大可小可正常。 2021/1/12 特征： 完全没有正常的肾单位和集合管，可伴有大量的结缔组织增生。输尿管近端常狭窄或闭锁，该型常并发尿道梗阻。此时输尿管增粗膀胱壁增厚。如为双侧，在宫内或出生后不久死亡。单侧可存活，常合并神经系统或消化系统畸形。 2021/1/12 声像图表现： —一侧或双侧肾形态失常。 —病变肾脏呈多囊状或蜂窝状无回声改变。 —可有肾盂积水，扩张。 —羊水量正常或减少。 彩色多普勒表现： 肾动脉分支紊乱，主肾动脉难显示。 动脉频谱为高阻型频谱。 2021/1/12 33周胎儿多囊肾发育不良 2021/1/12 引产后标本解剖显示双肾多囊性发育不良，肾下极互相交融，呈马蹄铁状，膀胱不充盈。 2021/1/12 五、肾积水 胎儿肾积水可由泌尿道梗阻性病变和非梗阻性病变〔如膀胱输尿管反流〕引起。 最常见的原因是：肾盂输尿管连接处梗阻 膀胱输尿管反流 膀胱输尿管连接处梗阻 后尿道瓣膜以及重复肾 中的梗阻 2021/1/12 超声图像特点： 一般认为，33周，肾盂前后径4mm；33周，肾盂前后径7mm,应考虑肾盂扩张。 肾盂扩张时肾盂前后径/肾脏前后径之比。 可有肾盏扩张。 超声可检出引起肾盂扩张的梗阻病变并出现相应超声征象。 0 2021/1/12 横切双肾肾盂增宽 2021/1/12 2021/1/12 36周胎儿腹部矢状切面显示左肾盂及肾盏均明显扩张，肾皮质明显变薄。 2021/1/12 标本解剖显示左肾积水，左肾盂肾盏均明显扩张，肾皮质变薄。 2021/1/12 多数学者认为，肾盂扩张前后径大于15mm。高度提示梗阻性病变可能，产后手术率比较高。肾盂扩张前后径在10-14mm者，发生肾脏病理情况者也较高，多数学者建议产后新生儿期随访观察。 产后随访原那么：最好于产后5-7天进展，因为此时期新生儿已不再暴露于母体黄体酮类激素影响下的平滑肌松弛状态，由此引起的轻度肾盂扩张此时已消失，又因在出生后的头48H内，婴儿有轻度脱水，假如出生后立即行肾脏超声检查可出现假阴性结果。 2021/1/12 六 先天性肾盂输尿管连接处梗阻 是胎儿和新生儿肾积水的最常见的原因。 主要特征：尿液从肾盂流入输尿管时出现先天性梗阻。 本病的梗阻是不完全梗阻。 本病假设发生在妊娠较早时期者，除肾盂肾盏扩张外，还可出现肾发育不良改变，可伴有或不伴有囊性病变的形成。 本病无论单侧或双侧梗阻