胎儿泌尿系畸形超声诊断.pptVIP

2021/1/12 婴儿型多囊肾 常染色体隐性遗传-- 6号染色体短臂；发病率1/40000~1/60000； 常合并肝纤维化，膀胱发育不良，颅脑及其它畸形等 超声常超声异常常于24周后显示。表现为双肾均匀、一致性增大；弥漫性回声增强；皮质与集合系统界限不清；羊水过少。膀胱不显示。肾脏纵径大于正常，超声随访，假设肾脏进展性长大，考虑本病。 2021/1/12 胎儿婴儿型多囊肾形式图 2021/1/12 胎儿婴儿型多囊肾 2021/1/12 胎儿婴儿型多囊肾 2021/1/12 胎儿婴儿型多囊肾 2021/1/12 胎儿婴儿型多囊肾 2021/1/12 胎儿婴儿型多囊肾 2021/1/12 胎儿婴儿型多囊肾 2021/1/12 马蹄肾、婴儿型多囊肾 2021/1/12 成人型多囊肾 常染色体显性遗传 --16号短臂〔90%〕，4号染色体〔1-4%〕； 发病率约为1/1000，常合并多囊肝等； 多囊肾常具有明确的家族史，故检查时应注意询问孕妇的过去史和家族史。 羊水量可正常或略减少 最早诊断妊娠23周，多数晚期妊娠才能论断 2021/1/12 超声诊断 常表现为单侧或双侧肾脏体积长大，回声增强； 肾区内探及多房性囊性包块，肾内为数个大小不等的囊泡状回声，囊与囊之间不相通； 能较好的显示低回声的肾髓质。 2021/1/12 成人型多囊肾 胎儿成人型多囊肾 2021/1/12 胎儿成人型多囊肾、双肾多囊性改变 2021/1/12 成人型多囊肾 胎儿双肾多囊性改变 2021/1/12 胎儿婴儿型多囊肾和成人型多囊肾超声均表现为胎儿肾脏增大，回声增强，预后大多极差。鉴别诊断 1.家族史、父母一方有多囊肾支持成人型多囊肾诊断； 2.超声表现、婴儿型多囊肾的肾脏皮质和髓质界限不清，肾髓质部分明显增大和回声增强，周围皮质部分那么表现为低回声，多在孕 24 周后出现羊水过少；成人型多囊肾的肾脏皮质和髓质界限清，交界处回声增强，可较好地显示低回声的肾髓质，且肾髓质无明显增大，羊水量一般在正常范围。 鉴别诊断 2021/1/12 2021/1/12 多囊性肾发育不良 较常见的肾脏囊性病变，发生率约为1/3000； 无遗传，常单侧发病，对侧肾脏多发育正常； 早期输尿管及肾盂闭锁，无正常肾单位发育，无尿液生成，导致集合小管增大随意发育成异常囊腔 2021/1/12 多囊性肾发育不良 单侧肾囊性改变 2021/1/12 多囊性肾发育不良 一侧肾呈多囊性改变 2021/1/12 4、异位肾 肾脏不在正常位置称异位肾。相对常见，发生率约1/2000，但产前明确诊断者不多； 异位肾可分为：盆腔异位肾约占55%，多数比正常肾脏小，且往往旋转不良；穿插异位肾约占44%，一侧肾脏越过脊柱到达对侧，一侧有两个肾脏，而另一侧肾缺如；胸腔异位肾—极少见，肾的部分或全部通过横隔进入胸腔纵隔。 2021/1/12 异位肾形式图 2021/1/12 异位肾超声表现 一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。 肾脏位置下移至腹膜后其他部位或盆腔内 腹主动脉上可见肾动脉分支程度较低或肾动脉向前下行走。 鉴别诊断 肾缺如及马蹄肾鉴别 2021/1/12 超声表现：膀胱前方查见肾脏图像 超声诊断：盆腔异位肾 2021/1/12 肾脏构造上下重叠的畸形, 集合系统及肾盂、输尿管仍别离成二组,故称双肾盂、双输尿管。肾脏扩大，病变侧肾脏可见上下互不相通的肾盂，大多上肾盂扩张，下肾盂大小正常。 5、重复肾 2021/1/12 ①肾脏增大 ②肾脏外侧缘轮廓线发现切迹; ③肾窦回声分成上下2个别离团块; ④肾窦回声中发现局限性积水,尤其是上部肾窦回声团块中积水，常可追踪至其下面输尿管。 重复肾超声表现 2021/1/12 重复肾超声表现 胎儿重复肾 2021/1/12 重复肾超声表现 胎儿重复肾伴肾积水 2021/1/12 重复肾声像图 2021/1/12 较为少见的输尿管疾病,没有机械性梗阻,但有不同程度的输尿管扩张。 主要特征: ①局限性节段性扩张,无动力。先天性巨输尿管症是输尿管功能性梗阻,致使输尿管肾盂扩张。②无下段梗阻性病变。输尿管远端没有发生任何器质性梗阻。也无神经源性膀胱所致输尿管病理改变。③无膀胱输尿管下段返流。 7、巨输尿管 2021/1/12 超声显示肾盂积水及输尿管〔输尿管下段、中下段或全程梭形扩张〕明显扩张。 巨输尿管超声表现 2021/1/12 巨输尿管超声表现