间质性肺疾病PPT课件.pptxVIP

间质性肺疾病;呼吸系统的结构功能特点 ;肺间质：系指肺实质之间的结构而言。肺实质为肺泡与支气管。肺间质包括结缔组织、淋巴管、神经纤维及血管。这些组织分布在所有实质之间，起连结、充填、固定、营养等作用。有些疾病主要发生在肺间质内，如肺水肿、肺纤维化及间质性肺炎等 - 来源：新编实用医学词典;肺间质 ;;弥散功能;2002年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)ILD分类;其中特发性间质性肺炎是一组病因不明的间质性肺炎。 2013年ATS/ERS将其分为三大类;;;Velcro啰音;Velcro啰音;影像学;磨玻璃;; 特发性肺纤维化;定义 慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，仅发生于肺脏 HRCT或/和病理：普通型间质性肺炎（UIP） 病因不明 好发于老年人 表现进行性加重的呼吸困难和肺功能恶化，预后差;流行病学 IPF是临床最常见的一种特发性间质性肺炎， 其发病率呈现上升趋势 我国缺乏相应的流行病学资料， 但是临床实践中发现近年来IPF病例呈明显增多的趋势;病理改变 普通型间质性肺炎（UIP）是IPF的特征性病理改变类型 必须指出， UIP 虽然是IPF 的病理特征，但二者不是同义词，因为风湿病肺损害、石棉肺和药物性肺疾病的后期病理表现也呈现 UIP ;病因 尽管 IPF 被冠以”特发性“即病因不明，但诸多证据表明本病的发生与一些危险因素有关 1 . 遗传因素 家族性肺纤维化的病例在国内外均有报道，且数量不断增加 2. 吸烟 虽然约三分之一的 IPF 发生在终生不吸烟者，但多数的临床研究证实吸烟增加IPF 发生的危险性 3 . 环境暴露 暴露于某些金属粉尘(黄铜、铅及钢铁)和木质粉尘(松木)者的患病风险显著增加 4. 病毒感染 某些病毒在lPF 发生中是否发挥了重要作用一直受到学者们的关注 5. 胃食管反流 动物实验和临床研究均发现长期反复的胃内容物吸入可导致肺纤维化的发生，因此胃食管反流 (GER) 与 IPF 的关系受到重视 ;发病机制 目前认为IPF起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复 ;临床表现-症状;临床表现-体征;;;IPF诊断标准;IPF诊断??准-急性加重;IPF的概念需要与ILD和IIP进行区分;IPF诊断：需要解决的关键问题;IPF治疗目的;IPF治疗;IPF治疗;结束