肺动脉高压与慢性肺源性心脏病PPT课件.pptxVIP

肺动脉高压与慢性肺源性心脏病;;;注：COPD：慢性阻塞性肺疾病；CTEPH：慢性血栓栓塞性肺动脉高压；LHD：左心疾病;特发性肺动脉高压;特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)是一种不明原因的肺动脉高压， 过去被称为原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension) ;病因和发病机制 1. 遗传因素 目前研究证实，编码BMPR2的基因是 PAH 最重要的遗传易感基因 2. 免疫与炎症反应 免疫调节作用可能参与IPAH的病理过程。 IPAH病人丛状病变内可见巨噬细胞、 T淋巴细胞和B淋巴细胞浸润， 提示炎症细胞参与了 IPAH的发生与发展 3. 肺血管内皮功能障碍 肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控， 因子表达不平衡，可导致肺血管平滑肌收缩， 从而引起肺动脉高压 4. 血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷 ;症状 IPAH的症状缺乏特异性， 早期通常无症状,仅在剧烈活动时感到不适;随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状 呼吸困难：是最常见的症状， 多为首发症状,主要表现为活动后呼吸困难， 进行性加重 胸痛：由于右心后负荷增加、 耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致， 常于活动或情绪激动时发生 头晕或晕厥：由于心排出量减少,脑组织供血突然减少所致 咯血：通常为小量咯血， 有时也可出现大咯血而致死亡 疲乏、无力 10%的病人出现雷诺现象， 增粗的肺动脉压迫喉返神经可引起声音嘶哑（Ortner综合征）;胸部X线检查 提示肺动脉高压的X线征象： 右下肺动脉干扩张 其横径≥15mm 或右下肺动脉横径与气管横径比值≥1.07 或动态观察右下肺动脉干增宽＞2mm 肺动脉段明显突出或其高度≥3mm 中心肺动脉扩张和外周分支纤细，形成“残根”征 圆锥部显著凸出（右前斜位45°）或其高度≥7mm 右心室增大 ;超声心动图和多普勒超声检查 筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法 估测三尖瓣峰值流速＞3.4m/s或肺动脉收缩压＞50mmHg将被诊断为肺动脉高压;右心导管检查及急性肺血管反应试验 右心漂浮导管检查是确定肺动脉高压的金标准检查，可直接测量肺动脉压力，并测定心排出量，计算肺血管阻力，确定有无左向右分流等，有助于制订???疗策略 急性血管反应试验（acute vasoreactivity test）是评价肺血管对短效血管扩张剂的反应性，目的是筛选出对口服钙通道阻滞剂可能有效的病人 用于该试验的药物有吸入用伊洛前列环素、静脉用腺苷和吸入NO 急性肺血管反应试验阳性标准为： mPAP下降≥10mmHg，且mPAP下降到≤40mmHg，同时心排出量增加或保持不变 一般而言，仅有10％～15％的IPAH病人可达到此标准 ;多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压＞50mmHg，结合临床可以诊断肺动脉高压 肺动脉高压的确诊标准是右心导管检查测定平均肺动脉压≥25mmHg IPAH属于排除性诊断，必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可作出诊断;治疗策略包括 初始治疗及支持治疗 急性血管反应试验阳性病人给予高剂量钙通道阻滞剂（ CCB ）类药物治疗 急性血管反应试验阴性病人给予靶向药物治疗 对于治疗反应不佳的病人，联合药物治疗及肺移植;慢性肺源性心脏病;肺源性心脏病（cor pulmonale），简称肺心病 是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病 根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性肺心病两类 急性－－常见于急性大面积肺栓塞 慢性－－COPD等疾病导致;;流行病学;支气管、肺疾病 我国以慢阻肺最为多见，约占80％～90％，其次为支气管哮喘、支气管扩张、肺结核、间质性肺疾病等 胸廓运动障碍性疾病 较少见，严重胸廓或脊椎畸形以及神经肌肉疾患均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损。气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化 肺血管疾病 特发性肺动脉高压、慢性栓塞性肺动脉高压和肺小动脉炎均可引起肺血管阻力增加、肺动脉压升高和右心室负荷加重，发展成慢性肺心病 其他 原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成慢性肺心病;肺动脉高压形成 肺血管阻力增加的功能性因素 肺血管阻力增加的解剖学因素 血液粘稠度增加和血容量增加 心脏病变与心力衰竭 多器官的损害 缺氧和高碳酸血症除影响心脏外， 尚导致其他重要脏器如脑、 肝、 肾、 胃肠及内分泌系统、 血液系统等发生病理改变， 引起多脏器的功能损害; 肺动脉高压形成--