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黄色瘤:十分罕见的颅骨病变, 为网状内皮细胞系统的类脂质沉积病.不是肿瘤。确切病因未名,无家族史,病理切片中因有黄色泡沫状细胞聚集在纤维组织中而得名。病人多见于10岁以下儿童,偶发于成人.好发于颅骨,亦可累及其他扁骨。病理可见病变处大量黄色或灰黄色肉芽组织、质脆,镜下可见大量含有胆固醇的网状内皮细胞即泡沫细胞,晚期可发生纤维组织增生, 颅骨平片在颞顶部可见单发或多发典型地图样缺损,边缘清楚锐利而无硬化带;侵犯眼眶及框内组织可表现突眼,侵犯脑垂体及下视丘可表现尿崩 典型病例可见尿崩 突眼和颅骨地图样缺损组成的Christian主征.称为Hand-Schuller-Christain病。该病预后不良、常在数月至数年死亡。本病对放射线较敏感。放射治疗可阻止病变发展,促使骨缺损区骨质修复,对颅骨缺损较大者手术切除同时需颅骨修补,术后也应行放疗。 棕色瘤:是原发或继发甲状旁腺功能亢进的一种巨细胞病损,由广泛性骨吸收、纤维化、出血甚至囊变引起的假性肿瘤。因组织中的多核巨细胞胞浆含红细胞、含铁血黄素而呈棕色,故称“棕色瘤”。该病好发于青壮年,影像上常为囊性、膨胀性、溶骨性病损或呈 广泛细小的颗粒状外观,多见于颌骨、肋骨、骨盆及股骨。甲状旁腺功能检查均提示PTH水平显著升高。 * * * 原发性颅骨肿瘤及肿瘤样变的影像学表现 病例1 男,15岁,突发头痛呕吐10余天 病例2 患者,女,14岁,双侧枕骨无痛性多发肿块2年余 概述 流行病学:仅占骨肿瘤的0.8~1.8%,可发生于任何年龄,也可发生于颅骨任何部位 分类:良性肿瘤、恶性肿瘤和肿瘤样病变(或原发性肿瘤、继发性肿瘤和肿瘤样病变) 生长方式:外生型、内生型、混合生长型,多于局部形成肿块 临床表现:颅骨肿块、肿瘤向颅内生长引起的颅内压增高和局部压迫症状 概述 分类 成人以骨瘤最多见,儿童则以骨纤维异常增生症最多见 影像学方法:X线、CT、MRI 良性 恶性 肿瘤样病变 骨瘤 成骨肉瘤 嗜酸性肉芽肿 血管瘤 软骨肉瘤 黄色瘤 骨母细胞瘤 尤文肉瘤 骨纤维结构不良症 颅骨异位脑膜瘤 纤维肉瘤 畸形性骨炎 表皮样囊肿 浆细胞瘤 动脉瘤样骨囊肿 骨巨细胞瘤 恶性巨细胞瘤 颅骨硬化症 骨样骨瘤 脊索瘤 婴儿颅骨皮质肥厚 单纯骨囊肿 石骨症 内容 第一部分 原发性良性颅骨肿瘤 第二部分 原发性恶性颅骨肿瘤 第二部分 原发性颅骨肿瘤样病变 * * 原发性良性颅骨肿瘤 概述 系残余的胚胎成血管细胞构成的错构样新生物 占所有骨肿瘤的0.2% 可发生于颅骨各部位,以额骨最常见,其次为顶骨、枕骨和眼眶 临床表现 小者无症状,表皮正常 大者头皮下肿块隆起,周围血管可怒张,因肿瘤影响骨膜可有轻微头痛 少数肿瘤突入颅内可引起颅内压增高及局限性神经症状 血 管 瘤 * * 原发性良性颅骨肿瘤 影像学表现 CT 均表现为高、低混杂密度 膨胀性骨质破坏,病灶边界清晰 高密度的骨针排列具有特征性,表浅者骨针与颅骨表面垂直,深部骨针呈蜂窝状或放射状排列(栅栏样改变) 血 管 瘤 * * 原发性良性颅骨肿瘤 影像学表现 MRI T1WI上为低信号,T2WI上稍高信号 周围脂肪界面清晰,增强后无骨针区域明显均匀强化 血 管 瘤 * * 原发性良性颅骨肿瘤 鉴别诊断 成骨肉瘤:持续性局部钝痛,很快发展为持续性剧痛、夜间痛 骨纤维异常增埴症:儿童及青少年多件,磨玻璃样改变 脑膜瘤:颅骨增生硬化分为局限性和弥漫性 局限性以内板增生硬化为主,弥漫性则以内外板及板障均受累 骨质增生以外板为主时,可呈层状或放射状骨针,但骨针较短 常有增粗的血管沟和颅内压升高等 血管瘤 * * 原发性良性颅骨肿瘤 概述 发生在颅骨硬膜外的脑膜瘤定义为颅骨内硬膜外脑膜瘤 起源于胚胎发育时残留于硬膜外组织内的蛛网膜细胞 诊断标准 肿瘤具有脑膜瘤的病理特征 病灶位于硬膜外及颅骨内 脑组织、蛛网膜及硬膜均未受累 颅骨内异位脑膜瘤 * * 原发性良性颅骨肿瘤 临床表现 早期症状多较轻微,主要为头晕不适,易被忽视 当肿瘤体积逐渐增大,造成颅内压增高时,表现为头痛、恶心、呕吐、视物模糊等颅内高压症状 引起颅内高压的原因主要是颅骨的增厚及硬脑膜窦的阻塞 颅骨内异位脑膜瘤 * * 原发性良性颅骨肿瘤 影像学表现 CT: 常见骨质增生而少见膨胀性改变或溶骨性破坏,呈膨胀性改变可有完整或不完整的骨性包壳,病灶内可有不规则的钙化 颅板内外侧均可见放射状,针样新生骨形成 颅骨内异位脑膜瘤 * * 原发性良性颅骨肿瘤 MRI: 广泛骨质破坏及软组织肿块形成,内外板膨胀,可见放射状骨针,边界清楚 T1WI等信号,T2WI稍高信号,增强较均匀强化 颅骨内异位脑膜瘤 * * 原发性良性颅骨肿瘤 鉴别诊
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