结缔组织病_硬皮病.pptxVIP

结缔组织病connective tissue disease87期法医系皮肤病学讲义定义一组累及多系统、多器官结缔组织的疾病属于自身免疫性疾病范畴血清中多种自身抗体组织病理为淋巴细胞浸润、结缔组织黏液样水肿、纤维蛋白样变性和血管炎糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效分类红斑狼疮皮肌炎硬皮病干燥综合征其他硬皮病Scleroderma一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病分局限性和系统性。前者局限于皮肤，后者常侵及内脏器官病程慢性男女之比1：380%发病年龄为11-50岁病因尚不清楚。有免疫学说、胶原合成学说及血管学说等患者血中可检测到多种自身抗体如抗核抗体、抗拓扑异构酶I抗体Scl-70、抗着丝点抗体等皮肤及内脏中成纤维细胞产生过量胶原血管内皮细胞增生，管腔狭窄，管壁有玻璃样变性及类纤维蛋白样变性等临床表现 分局限性和系统性 局限性无雷诺现象，无肢端硬化，不发生内脏损害一 局限性硬皮病 常称为硬斑病morphea 分为斑块状、线状、泛发性等 一般无自觉症状，偶有轻度瘙痒、痛感或知觉减退1 斑块状硬斑病圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片，稍高出皮面经久不消，逐渐扩大并硬化，数月后红色变淡，周围可有紫红色晕，中央略凹陷而呈象牙色表面干燥、无汗，毳毛逐渐消失，触之皮革样硬度 数年后硬度减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着2 线状硬斑病 linear morphea 多见于儿童和