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- 2021-10-10 发布于广东
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再生障碍性贫血相关诊治回顾及进展;AA为免疫介导骨髓衰竭
由多种原因引起:化学、物理、生物、遗传或不明因素
以骨髓造血功能衰竭,全血细胞减少为特征
主要临床表现:贫血、出血和感染
部分可最终演变成MDS、PNH或AML等克隆性疾病
原发性AA占70%~80%
中国21省 SAA/AA 0.14/0.6(10万)
目前普遍认为AA是由于T淋巴细胞异常导致自身造血干细胞和祖细胞的过度凋亡,是一组自身免疫性骨髓衰竭疾病;三、再障与全血细胞减少症的鉴别诊断 ;全血细胞计数和网织红细胞计数
外周血涂片检查
儿童HbF含量测???,且应在输血前检测
骨髓涂片和活检,包括细胞遗传学检查
50岁以下患者,外周血细胞遗传学检查排除范可尼贫血
酸溶血试验和或流式细胞术检测PIG锚定蛋白(CD55,CD59)
如果酸溶血试验阳性或PIG锚定蛋白缺乏,则检测尿含铁血黄素
VitB12和叶酸
肝功能检查
病毒学检测:肝炎病毒A、B、C,EB病毒和CMV等
ANA和抗dsDNA
胸片
腹部超声;五、再障分类;六、再障治疗;六、再障治疗;六、再障治疗;六、再障治疗;六、再障治疗;SAA免疫抑制治疗策略选择;六、再障治疗;七、再障克隆性演变;克隆演变的机制;克隆演变的机制;AA和低增生性MDS的鉴别 ;AA和低增生性MDS的鉴别; MDS的克隆性演变;PNH的克隆性演变;八、儿童难
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