过敏性紫癜理论.pptVIP

诊 断 diognosis 皮肤紫癜症状典型者，如双下肢伸侧和臀部分批出现，对称分布，大小不等，诊断并不困难，急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。 第三十页，共43页。 鉴 别 诊 断 differental diognosis 特发性血小板减少性紫癜 外科急腹症 细菌感染 肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别 第三十一页，共43页。 过敏性紫癜理论 第一页，共43页。 讲授内容： 　　第六节　幼年类风湿性关节炎 　　第七节　过敏性紫癜 自学内容： 　　第五节　风湿热 　　第八节　川崎病 第二页，共43页。 教学目的与要求： 了解幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理。 了解过敏性紫癜的病因、发病机制和病理。 掌握幼年类风湿性关节炎的临床表现、诊断和治疗 掌握过敏性紫癜的临床表现、诊断和治疗 了解过敏性紫癜的鉴别诊断 第三页，共43页。 第七节 过 敏 性 紫 癜 ANAPHYLACTOID PURPURA 第四页，共43页。 概 述 过敏性紫癜（anaphylactoid purpura)又称许兰-亨诺血管炎(Schonlein-Henoch vasculitis)，亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein Snydrome)。是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现是本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。 第五页，共43页。 病 因 etiology 尚不清楚， 可能与以下因素有关： 第六页，共43页。 （一） 感 染 细菌 病毒 寄生虫 第七页，共43页。 （二）食 物 牛奶 鸡蛋 鱼虾 第八页，共43页。 （三）药 物 抗生素 磺胺类 解热镇痛剂 第九页，共43页。 （四）其 他 花粉 虫咬 预防接种 第十页，共43页。 发 病 机 制 pathogenesis 各 种 刺 激 因 子 具 有 遗 传 背 景 的 个 体 B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增 大 量 I g A 和 I g G 系 统 性 血 管 炎 第十一页，共43页。 遗 传 免疫异常 环 境 发病 第十二页，共43页。 病 理 改 变 pathology 1.全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变，皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死，肠道因微血管血栓形成出血坏死。 第十三页，共43页。 病 理 改 变 2. 肾脏改变多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，亦可见新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。 第十四页，共43页。 局 部 的 纤 维 化 第十五页，共43页。 新 月 体 的 形 成 第十六页，共43页。 病 理 改 变 3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。 第十七页，共43页。 免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积 第十八页，共43页。 病 理 改 变 4. 其他：关节受累时可见滑膜片状出血；肺、胸膜、心脏、肝、及颅内血管受累时，分别出现肺血管周围炎、心肌炎、肝损害、颅内出血等改变。 第十九页，共43页。 临 床 表 现 clinical manifestations 本病多见于7~14岁儿童。多急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主，约半数患儿有关节肿痛或腹痛。在起病前1~3周长有上呼吸道感染史。 第二十页，共43页。 临 床 表 现 1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现，最多见于下肢和臀部，对称性分布，分批出现，严重者延及上肢和躯干。紫癜大小不等，正紫红色，高出皮肤，可伴有荨麻疹、多形红斑血管性水肿，少数重整的紫癜可融合成大疱以致出血性坏死，出现溃疡。一般1~2周内消退，不留痕迹；也可迁延数周至数月。 第二十一页，共43页。 第二十二页，共43页。 第二十三页，共43页。 临 床 表 现 2. 消化道症状：较为多见，约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，最常见症状为腹痛，可反复出现阵发性脐部绞痛，也可波及全腹，同时伴有恶心、呕吐、呕血和便血，有的还发生在皮肤紫癜出现以前，是