间质性肺疾病讲课.pptVIP

概述 1.以肺泡和细支气管腔内充满 PAS染色阳性的富磷脂蛋白质物质为其特征 2.病因未明，可能与感染因素、肺表面活性物质清除异常、肺泡巨噬细胞功能缺陷或吸入有害气体或粉尘有关 3.好发于30～50岁青中年，男：女约2：1 4.临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影为其特征，属于少见病 第三十页，共57页。 临床表现及诊断 1、症状：活动后气促，咳嗽，乏力，消瘦 2、体征：可有闻捻发音，杵状指（趾） 3、X线：肺门向外放散的弥散性磨玻璃影，后期发展为斑片状影和融合实变影，常有支气管气相 4、肺功能：限制性通气功能障碍 5、诊断：依据临床、影像学和病理诊断（灌洗物、肺活检）。灌洗液特点（牛奶状、放置后沉淀、脂蛋白含量高和PAS染色阳性物质填充肺泡） 第三十一页，共57页。 目前没有有效的药物治疗 1.肺灌洗是较好的办法 全肺灌洗—双腔导管 灌洗液用37℃生理盐水，每次灌洗200～500ml，总量可达5000～12000ml 肺叶或肺段灌洗—纤维支气管镜 2.GM-CFS治疗：有成功病例，有可能取代全肺灌洗 皮质激素使用无效 第三十二页，共57页。 其他弥漫性肺间质疾病 1.结缔组织疾病所致肺间质病 2.药物性肺纤维化 3.组织细胞增多症X 4.慢性嗜酸粒细胞性肺炎 5.肺出血-肾炎综合征 6.特发性肺含铁血黄素沉着症 7.外源性