间质性肺疾病 (3).pptVIP

特发性肺纤维化 定义 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）:原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎，其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎。 IIP中最常见的一种，40-70％ 流行病学 我国尚无确切资料 患病率14-42.7/10万，年发病率6.8-16.3/10万，美国。 男性发病多于女性 第二十九页，共76页。 特发性肺纤维化 发病机制 不明 可能与粉尘接触、自身免疫、病毒感染、慢性反复胃内容物反复吸入等多种因素有关 目前认为起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复 高危因素 吸烟、环境暴露、微生物因素、胃食管反流、遗传因素 第三十页，共76页。 病理 UIP： 最显著的病理学特点是低倍镜下病变的异质性，即伴有纤维化和蜂窝样病变与轻微或正常肺组织呈局灶性交替分布 第三十一页，共76页。 临床表现 症状 起病－隐袭 症状－原因不明劳力性呼吸困难，可伴咳嗽 伴随－消瘦、乏力等非特异性症状 进展－持续进展，中位生存期2－3年 第三十二页，共76页。 临床表现 病人基本特征 75%有吸烟史 发病年龄多＞50岁 过半数有杵状指 90%左右患者可闻及Velcro啰音。 第三十三页，共76页。 辅助检查 影像学： X线检查： 病变呈坡度分布，病变分布的不均一性 双下肺和外周胸膜下病变明显 磨玻璃样变、网格状或网格小结