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间质性肺疾病 间质性肺疾病 间质性肺疾病 第一页，共33页。 间质性肺疾病 间质性肺疾病(ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和或细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病Diffuse parenchymal lung disease ILD不是独立的疾病.包括200多种.都有各自的特点. 第二页，共33页。 共同特点 活动后呼吸困难 X线胸片可见双肺弥漫性阴影 diffuse overshadowing 限制性通气功能障碍伴弥散功能降低 restrictive ventilatory functional disturbance and diffusion function decrease 肺泡-动脉血氧分压差[P (A～a) O2]增大 组织学显示不同程度纤维化fibrosis和炎变伴或不伴肺实质肉芽肿lung parenchyma granuloma或继发性血管病变vascular lesion 第三页，共33页。 本组疾病的病变主要发生于肺间质，不仅限于肺泡壁，还包含肺泡上皮细胞、肺泡毛细血管内皮细胞，亦波及细支气管bronchioles。 第四页，共33页。 [肺间质的概念] 肺实质指各级支气管和肺泡结构。 肺间质是指 肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。 正常的肺间质主要包括两种