急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病知识科普(全文).docx

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病知识科普（全文） 关键词 ：重症肌无力 脊髓灰质炎 急性脊髓炎 【概述】急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy ， AIDP) ，又称吉兰巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome ，GBS)是累及周围神经和神经根的自身免疫性疾病，临床特点是急性或亚急性肢体软瘫，不同程度的感觉障碍，可伴有 植物神经症状和呼吸衰竭。病理特点是髓鞘脱失和小血管周围淋巴细胞、 巨噬细胞浸润。目前认为 GBS 是一种感染后免疫介导的疾病。病因不明， 相关的感染性病原可能包括巨细胞病毒、非洲淋巴细胞瘤病毒、肺炎支原 体、乙型肝炎病毒和空肠弯曲杆菌等。各组年龄均可发病。发病有明显的 季节性，多在 7 、8 、9 月份。 【诊断要点】 1 ． GBS 的诊断以临床诊断为主 根据病前 1 ～ 4 周内感染史。 急性或亚急性起病。 两侧对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状：四肢弛缓性瘫痪，有手套、袜子样感觉障碍、可有脑神经损害。 脑脊液蛋白细胞分离现象：蛋白升高、细胞正常或稍高。 神经电生理异常表现：神经传导速度减慢或阻滞，通常低于正常的 60 ％，远端潜伏期延长可达正常的 3 倍， F 波或 H 反射延迟等。 2 ． GBS 需要与以下疾病相鉴别诊断 脊髓灰质炎、急性脊髓炎、低血钾性周期性麻痹、重症肌无力等。 【药物治疗】 ．支持和对症治疗 包括维持水、 电解质与酸碱平衡， 预防长时间卧床的并发症。预防坠积性或吸人性肺炎；预防下肢深静脉血栓形成和由此引 发的肺栓塞。 ．激素疗法 疗效不确定。 常规剂量激素并不能阻止病情发展和缩短病程。 【注意事项】 ．本病尚可使用以下治疗方法 静脉免疫球蛋白疗法：应在出现呼吸肌麻痹前尽早实施，一日 0．4g/kg ，连用 5 天。禁忌证是免疫球蛋白过敏或先天性 IgA 缺乏患者。 血浆置换疗法：可以缩短疗程和减轻疾病的程度，常见副作用为输血浆后肝炎，可在有条件的上级医院进行。 免疫抑制剂： GBS 急性期在其他药物效果不佳或有用药禁忌的情况下或慢性 GBS 也用硫唑嘌呤，应注意其细胞毒性。 ．呼吸肌麻痹是本病最主要的危险，经鼻导管给氧及清理呼吸道后， 短时间内仍无改善者，动脉氧分压低于 70mmHg 应行气管插管或气管切开术，及早机械通气。 ．如果患者合并Ⅸ、Ⅹ对脑神经麻痹，应更早考虑行气管插管或气管切开术。 ．重症患者需要转有条件医院治疗。 ．重视康复治疗，早期进行肢体被动活动防止挛缩。