淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南.pptxVIP

淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南会计学临床表现逐渐加重的呼吸困难和复发性气胸、乳糜胸和偶尔咯血。淋巴管平滑肌瘤（肺外淋巴结肿大和中轴淋巴管囊性肿块）可导致腹腔和盆腔淋巴管阻塞。有的患者出现肾血管肌脂瘤、脑膜瘤发病率升高。诊断标准诊断需要组织活检（通常从肺，偶尔从淋巴结或淋巴管平滑肌瘤）和/或结合病史与胸部HRCT。确诊LAM①特征性的或与疾病相符的肺HRCT表现，且肺活检符合LAM病理标准； 或②特征性肺HRCT表现及与疾病相符的临床病史；或者与疾病相符的HRCT表现，且具备下面任何一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液；淋巴管平滑肌瘤或淋巴结受LAM累及；确诊或拟诊的TSC。 拟诊LAM 1）特征性HRCT表现及与疾病相符的临床病史；或 2）与疾病相符的HRCT表现，且具备以下任何一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液。 疑诊LAM特征性的或与疾病相符的HRCT表现。注：与LAM相符的临床表现包括气胸【尤其多发和（或）双侧气胸】和（或）符合LAM的肺功能表现（ FEV1和DLCO 下降）。病理诊断标准LAM的两种特征性损害：①囊性病变；②由不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞（LAM细胞）增殖形成的多发结节。病理诊断推荐 ①疑诊LAM（或其它弥漫性实质性肺疾病）的病理标本应该由对LAM有经验的病理医师检查。 ②当病变由大小不一的囊性病变为主、多发的不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞组