无肌病性皮肌炎(附8例报告)解读.doc

无肌病性皮肌炎(附8例报告)解读 无肌病性皮肌炎(附8例报告)解读 PAGE / NUMPAGES 无肌病性皮肌炎(附8例报告)解读 无肌病性皮肌炎（附 8 例报告） [ 08-12-03 09:37:00 ] 作者：佚名 编辑： cw2112549 【摘要】 目的 了解无肌病性皮肌炎（ Amyopathic dermatomyositis ，AMD）的临床特点，掌握 AMD的诊断依据。方法 对既往 181 例皮肌炎（ DM）进行回顾性分析，发现 8 例 AMD，占 DM的 4%。结果 了解了 AMD的临床表现和诊断标准及临床分型。结论 提高了在临床工作中对本病的认识。 关键词 无肌病性皮肌炎 皮肌炎 临床表现 Abstract 】 Objective To understand the clinic features of amyopathic dermatomyositis and grasp the criteria of diagnosis on amyopathic dermatomyositis.Methods 8patients with amyopathic dermatomyositis of181cases of DM in our hospital from1982 ～2002were analysed.The clinic manifestations ，subclinic types and the criteria of AMD were also discussed.Results The study could improve doctors to understand ADM in clinic works. Key words amyopathic dermatomyositis dermatomyositis clinic manifestation 无肌病性皮肌炎（ Amyopathic Dermatomyositis ， AMD）是近年来才被 引起重视的一种特殊类型的皮肌炎。临床上常具有皮肌炎典型的皮肤损害，但无肌痛、肌无力等肌肉受累的症状。现将我们见到的 8 例 AMD报告如下。 临床资料 例 AMD中包括男 2 例，女 6 例; 年龄 10～67 岁，平均年龄 48.6 岁; 病程 2～18 个月，平均 5.3 个月。按皮肤炎的常规进行治疗，未发现伴恶性肿瘤 者，其中仅 1 例后来进展为皮肌炎，其余均愈合较好。 2 典型病例 例 1，女， 42 岁，一年半前出现雷诺综合征，近 3 个月颜面出现红斑， 但无肌肉受累症状。体格检查 : 一般状况尚可，系统检查未见异常。皮肤科情况 双上眼睑陈旧性水肿性淡红斑，表面少许鳞屑，雷诺综合征阳性，关节痛，轻 度发热。胸前三角区、双上肢近端伸侧及颈背上方可见少量鳞屑性红褐斑片， 双手指关节伸侧可见 Gotton 疹，四肢近端肌肉无压痛，肌力正常。实验室检查 抗核抗体阳性 1∶40，类风湿因子 1∶20，补体 C40.8mg/ml，C30.97mg/ml，尿 肌酸 883μmol，血清酶学中 CK、ALT、 LDH均正常。肌电图正常。组织病理 : 皮 损处示角化过度、基底细胞液化变性、真皮血管周围淋巴细胞、组织细胞浸 润，肌肉活检无变化。临床诊断 : 无肌病性皮肌炎。入院后给予复方丹参 4 片， 每日 3 次口服，地塞米松 10mg/d 静滴，中药等治疗，病情控制后激素逐渐减 量，住院 18 天，好转出院。 例 2，女， 67 岁，病程 10 个月。双上眼睑水肿性淡红斑，近 5 个月来 发热、肌痛和肌无力。体格检查 : 系统检查未见异常。皮肤科情况 : 双上眼睑水 肿性淡红斑，前额、双耳前、胸前三角区、双上肢近端伸侧淡红褐斑片，双手 指关节伸侧散在数个丘疹，米粒大小，即 Gotton 疹。实验室检查 : 肌电图无肌  : : 源性损害。皮损处组织病理同例 1，抗心肌抗体、抗横纹肌抗体均为阳性。 24h 尿肌酸、肌苷正常，血清酶学中 CK， ALT，LDH均正常，血沉 43mm/h。诊断 : 无肌病性皮肌炎。入院后给予强的松 45mg/d，苯丙酸诺龙 25mg，2 次 / 周，肌肉注射。其他如维生素 C、E、钙剂、能量合剂 ATP，COA住院治疗 2 个月，皮损 基本消退，肌肉症状消失，实验室检查恢复正常，痊愈出院。例 3，女， 10 岁， 2 个月前双眼眶周围皮肤出现红斑，伴低热，无肌肉受累症状。体格检 查:T37.6 ℃， P108次/min ，BP102/70mmHg， R20次/min 。神志清楚，系统检查未见异常。实验室检查 : 血清酶学 CK306U/L，LDH324U/L，ALT286U/L 均升高，而血沉，抗 O，血、尿肌酸、肌苷、