《结缔组织病》课件.ppt

医学PPT （10）狼疮带试验 皮损和外观正常皮肤直接免疫荧光IgG沉着 70%+ （11）肾活检、CT,超声心动图等 三 诊 断 病史 体格检查（典型皮损） 实验室检查 1.盘状红斑狼疮 2.亚急性皮肤型红斑疮 3.系统性红斑狼疮（82美国风湿学会分类标准） 颧部红斑（平高固定） 盘状红斑 光过敏 口腔溃疡 关节炎（非2上） 浆膜炎（胸心） 肾病变（蛋白尿0.5g/d或细胞管型） 神经病变（癫痫） 血液系统异常 免疫学异常（抗dsDNA抗体，抗Sm抗体，抗心磷脂抗体 抗核抗体） 11条，病程中任何时候4条以上可诊断，特异型98% 敏感性97%--SLE 上海风湿学会标准（1987） C3 狼疮带试验（非皮损），肾病理 美国标准11 早期病例 敏感性高 Camparison of the major types of LE-specific skin disease Clinical features ACLE SCLE C- DLE Induration 0 0 +++ Dermal atrophy 0 0 +++ Pigment change + ++ +++ Follicular plugging 0 0 +++ Hyperkeratosis + ++ +++ histopathology ACLE SCLE C-DLE Thickened basement 0 + +++ membran Lichenoid infiltrate + ++ +++ Periappendageal Inflammation 0 + +++ Lupus band ACLE SCLE C-DLE Lesions ++ ++ +++ Nonlesional ++ + 0 ANA +++ ++ + SSA/RO Ab + +++ 0 Ds-DNA Ab +++ + 0 C3↓ +++ + + Risk for developing SLE +++ ++ + 四 病因和发病机制 病因 内因 遗传因素 外因 物理 感染 药物 性激素（雌） 精神因素 Etiology Genetic associations ACLE isusually encountered in patients having overt SLE SLE-HLA-DR2,DR3 SCLE: HLA-B8,DR3,haplotype DLE: HLA-B7,B8,Cw7,DR2,DR3,DQw1 Envirnmental factors UV radiation UVA,UVB Drugs :procainamide Infections of all types;viral infection Passible pathogenetic machanisms Environmental stimulis?genetic susceptible indivdial?neoantigen formation,autoantigen modulation?cross-reactive with homologous auoantigens?autoimmune responses?deposition of Ig and C?tissue injury(C-mediated lysis,ADCC) Autoantigen-specific T cell play a role in the pathogenesis of forms of cutaneous LE Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ