儿童性早熟诊治进展分析优秀课件.pptVIP

甲状腺激素合成分泌过程 碘浓集 碘活化 碘-酪氨酸的偶联 T3、T4的分泌 脱碘 第六十二页，共129页 第六十三页，共129页 血循环中的T3、T4 结合型：70%与甲状腺结合蛋白结合 游离型：FT3、FT4 T4转化为T3发挥生理代谢作用 T380%在周围组织由T4转化而来 第六十四页，共129页 甲状腺激素的生理作用 甲状腺的合成与释放受下丘脑的TRH和垂体的TSH控制，T3、T4对其有负反馈作用.甲状腺素促进新陈代谢、促进蛋白质合成，增加酶活力促进糖吸收和利用，促进脂肪分解和利用，对小儿生长发育极为重要，促进组织细胞的生长发育和成熟，促进骨、软骨的生长，促进神经系统的生长发育。维持正常的消化功能和循环系统，促进维生素的代谢。 第六十五页，共129页 [ 病 因 ] 甲状腺不发育或发育不全（部分母亲体内存在阻断诱导甲状腺生长的抗体） 甲状腺合成途径中酶缺陷（大多为常染色体隐性遗传） 促甲状腺激素缺陷（下丘脑-垂体性甲低）少见。 靶腺体或靶器官反应性低下 碘缺乏、地方性甲状腺肿地区 暂时性甲低 甲状腺球蛋白缺乏症 第六十六页，共129页 不同类型甲低的大致发病率 甲状腺发育不良：1：3750 甲状腺素合成障碍：1：4850 暂时性甲低：1：37775 下丘脑-垂体性甲低：1：105000 甲状腺球蛋白缺乏症：1：8900 原发性甲低：1：3750 第六十七页，共129页 临 床 表 现 新生儿期症状 1.皮肤粗糙、花纹、浮肿 2.生理性黄疸延迟 3.哭声低、少吃、吸吮力差 4.嗜睡、体温低 5.腹胀、便秘、脐疝 6.心率慢、心音低钝 第六十八页，共129页 临 床 表 现 幼儿和儿童期症状 1.特殊面容和体态：表情淡漠、面部雍肿、舌大、颈短而粗、鼻梁塌等 2.神经系统：反应迟钝、智力低下 3.生理功能低下（心血管、消化道、生长发育） 4.骨龄落后 第六十九页，共129页 第七十页，共129页 地方性甲状腺功能减低症 25%有甲状腺肿大 神经性综合征：表现为共济失调、痉挛性瘫痪、耳聋和智能低下为特征，但身材正常、甲状腺功能正常或轻度减低。 粘液水肿性综合征：以显著的生长发育和性发育落后、粘液水肿、智能低下为特征，血T4↓TSH↑。 第七十一页，共129页 [实 验 室 检 查] 1.新生儿筛查（ T4、TSH） 2.血清T3、T4、TSH测定 3.TRH刺激实验 4.骨龄测定 5.甲状腺吸碘率及甲状腺扫描 6.B超甲状腺检查 第七十二页，共129页 诊 断 和 鉴 别 诊 断 诊断：具有相应年龄段的临床表现，血清T3、T4、FT3、FT4降低，TSH增高即可诊断。 鉴别诊断： 1.佝偻病 2.21-三体症 3.先天性巨结肠 4.骨骼发育障碍的疾病。 第七十三页，共129页 [治 疗] 甲状腺素终身治疗。（干甲状腺片、左旋甲状腺素钠L-T4、左旋三碘甲状腺酪氨酸钠L-T3） 小剂量开始直至临床症状改善，T4、TSH正常，改为维持量使用。（ L-T4：婴儿6~8ug/Kg；儿童5ug /Kg；新生儿10ug /Kg） 干甲状腺片剂量：见表 定期随访。 治疗越早越好。（3个月内治疗74%智商可达90以上；6个月内治疗33%智商可达90以上。） 第七十四页，共129页 干甲状腺片治疗剂量 年龄 开始剂量（mg/d） 维持剂量（mg/d） ~6月 5-10 15-30 ~1岁 10-30 30-60 ~3岁 30-40 60-80 ~7岁 60 80-140 ~14岁 80 120-180 第七十五页，共129页 预后 取决于下列因素 1.治疗年龄 2.开始治疗剂量 3.治疗期间是否服药正规 4.甲状腺功能状况 5.家长教育与训导 第七十六页，共129页 先天性甲低的预后 预后不良： 诊断和治疗延迟 甲状腺缺如，出生骨龄已明显延迟、FT4极低 开始治疗剂量不足 治疗不规则 预后良好：生长及智能发育接近正常 生后1个月内治疗 开始给予较大剂量L-T4(10ug/kg)治疗 治疗正规、甲状腺功能一直保持良好水平 第七十七页，共129页 治疗时间越早，预后越佳 3月内治疗，74％病例智商可90分