脊髓亚急性联合变性.pdfVIP

79 岁男患，以 “手脚麻木，走路不稳一年半，加重一个月 ”为主诉入院。患者一年半前无 诱因出现走路不稳，踩地像踩棉花，穿拖鞋掉了不知道，不敢走夜路，伴有手脚麻木感， 未诊治，近一个月上述症状加重，行走费力，像醉酒一样，自己不敢走路。求治入院，病 来饮食差，二便正常，睡眠良好。既往史：二十余年前被诊为胃炎，曾有贫血病史（具体 不详），平素时有返酸、腹胀，长期口服法莫替丁和气滞胃痛冲剂。慢性支气管炎病史三 十年。查体：生命体征正常，双肺气肿征，余内科系统未见异常。神经系统：神志清，构 音正常，记忆力定向力正常，颅神经（ — ），双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅳ + 级，肌张 力正常， BCR 、TCR 均正常， PSR 活跃， ASR 减弱，双 babinski 征（ + ），四肢振动觉 及关节位置觉缺失，以双下肢为重， Romber 征（ + ），双上肢长手套样、双下肢短袜套样 痛觉减退，指鼻轮替试验尚稳准，跟膝胫试验差，脑膜刺激征（ — ）。辅助检查： 1、血 常规（ — ），2 、肝功生化（ — ）， 3 、外院胸髓 MRI 未见异常。诊断及治疗经过：四肢麻 木长手套样短袜套样痛觉减退提示周围神经受损；踩棉花感、鞋掉了不知道，不敢走夜 路，四肢振动觉及关节位置觉缺失，以双下肢为重， Romber 征（ + ）提示脊髓后索或后根 神经结受损；膝反射活跃和病理征阳性提示锥体束受损。周围神经、后索和锥体束共同受 累符合脊髓亚急联合变性的特点，同时患者有胃病史，有过贫血史，常期服用法莫替丁， 具有维生素 B12 缺乏的原因，故临床诊断脊髓亚急联合变性。给予 VB121000ug qd.im, VB1100mg qd.im, 连续两周之后改为 VB121000ug 、VB1100mg 每周一次 im 。住院半月后 患者深感觉障碍明显减轻，扶人可行走，一个月后可独自行走，步态稳健，临床治愈出 院 。 讨论：脊髓亚急性联合变性是胃粘膜分泌内因子缺乏，导致胃肠道 VB12 吸收不良引起神 经系统变性病，本病主要累及脊髓后索、锥体束及周围神经等。 VB12 是正常血细胞生成、 核酸及核蛋白合成与髓鞘形成等生化代谢中必需的辅酶， VB12 缺乏会导致贫血及胃肠道症 状以及神经轴突变性。肉类、鱼和大多数动物副食品以及豆类富含 VB12 ，蔬菜中通常没 有 VB12 ，VB12 每日需求量仅 1— 2ug ，多数缺乏的病例源于吸收障碍，而不是食物摄入缺 乏。 VB12 缺乏的原因很多，常见于胃液中内因子缺乏，胃肠道手术、萎缩性胃炎、小肠吸 收不良综合征及节段性回肠炎。高危患者包括老年人、常期服用溃疡药物的患者、 HIV 患 者、素食主义者、有胃或小肠切除的患者。临床表现多见于中年以后起病，男女无明显差 别，呈亚急性或慢性病程，病情逐渐进展，多数患者出现神经症状前有贫血表现，部分患 者神经症状可早于贫血，首发症状长表现手指及足趾感觉异常，可有对称的手套、袜套样 感觉减退，下肢较重，胸腹部可有束带感，是周围神经受累所致。脊髓后索受损，逐渐出 现肢体动作笨拙，易跌倒，闭目或在黑暗下行走困难，检查可见双下肢音叉振动觉及关节 位置觉减退或消失，走路不稳、步态蹒跚、基底增宽、踩棉花感及 Romberg 征等。部分 病人出现 Lhermitte 征，后索变性晚期出现尿失禁等括约肌功能障碍。运动障碍通常较感 觉障碍出现晚，可出现不完全性痉挛性截瘫，检查双下肢无力、肌张力增高、腱反射亢进 及病理征，双手动作笨拙，为脊髓侧索变性所致。少数病人会出现视神经损害以及脑白质 受累，表现为失明和智力下降、精神失常、痴