原发性醛固酮.pdfVIP

集体备课附件 2－Lecture notes 样版 原发性醛固酮增多症 一、临床病例分析 运用原发性醛固酮增多症病例，总结临床特点，引出疾病“原发性醛固酮增多症” 二、原发性醛固酮增多症的发病机制和临床表现 醛固酮的分泌调节和生理作用： 原发性醛固酮增多症的临床表现：高血压、低血钾、碱血症、肾脏表现、唐尿量异常或 糖尿病、心血管并发症 三、原发性醛固酮增多症的分类及临床特点： 醛固酮瘤 （aldosterone producing adenoma, APA)：又称 Conn 综合征， 单发腺瘤占 90% ， 直径多小于 3cm ，平均 1.8cm 。生化改变典型。 特发性醛固酮增多症（ idiopathic hyperaldosteronism, IHA) ：特征性病理改变为双侧肾 上腺皮质增生，可为弥漫性或局限性，患者对肾素 -血管紧张素反应增强，立位时，肾素轻 微增高，醛固酮增多。 单侧肾上腺结节增生性原醛症（ primary hyperaldosteronism caused by unilateral nodular adrenal hyperplasia ）：血压、血钾、血尿醛固酮、右心室肥厚发生率等介于醛固酮 瘤组和双侧肾上腺结节之间。手术切除后血钾和醛固酮多恢复正常，血压半数恢复正常。 家族性醛固酮增多症（ familial hyperaldosteronism, FHA) Ⅰ型 ： 糖 皮质 激 素 可治 性 醛 固 酮 增 多 症 (glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA) ，常染色体显性遗传，融合基因，由 11β-羟化酶缺乏症和醛固酮合成酶 .青年起病， 肾上腺呈结节性增生。 Ⅱ型：表现为肾上腺增生或腺瘤，有家族史，不能被地塞米松抑制，无融合基因存在 原发性肾上腺皮质增生（ primary adrenal hyperplasia, PAH) ：双侧肾上腺球状带增生， 与特醛相似， 但生化改变与醛固酮瘤相似， 对醛固酮治疗反应好， 肾上腺单侧或次全切除疗 效显著。 分泌醛固酮的肾上腺癌（ aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma)：占原醛 1%， 特点（ 1）肿瘤大，直径大于 3cm ；（2 ）同时分泌糖皮质激素和性激素； （3 ）严重低血钾和 碱中毒，明显高醛固酮血症； （4 ）肿瘤切除易复发。 异位分泌醛固酮肿瘤 ：少见，可发生于肾、卵巢、睾丸肿瘤 四、原发性醛固酮增多症的诊断步骤： （1）哪些情况需要进行原发性醛固酮增多症筛查： Hypertension and hypokalemia Resistant hypertension Adrenal incidentaloma and hypertension Onset of hypertension at a young age ( ＜ 20 y) Severe hypertension ( ≥ 160 mm Hg systolic or ≥ 100mm Hg diastolic) Whenever considering secondary hypertension Cardiovascular events at less than 40 years all hypertensive first-degree relatives of patients with PA （2 ）筛查方法： 测定醛固酮／肾素比值 (aldostemneto renin ratio ，ARR) ， （3 ）确诊实验方法： Intravenous Saline Infusion Test