肺嗜酸性粒细胞肉芽肿.pptVIP

CSV诊疗+诊疗 哮喘+E增加+血管炎ANCA 诊疗: 激素+免疫抑制剂 嗜酸性粒细胞肉芽肿 概念 1944年首先发觉骨骼嗜酸性粒细胞肉芽肿 1951年FARINAC首次报道肺嗜酸性粒细胞肉芽肿 1987年组织细胞协会对组织细胞增生综合征分类, 朗格汉斯细胞组织细胞增生症, 替换嗜酸性粒细胞肉芽肿 1、HOLMJ,. E., G . THEILUM E. CHRISTIENSE19N4.4 . Eosinophilic granuloma of the bone. Schiiller-Christian disease. Acta Med. Scand. 118: 292-295. 2、FARINACCCI., J., H. C. JEFFREY R. LACKEY1.9 51. Eosinophilic granuloma of the lung: report of two cases. US. Armed Forces Med. J . 2: 1085-1093. 3、Lancet, 1987,329（8526）: 208–209 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 Langerhans cell histiocytosis系以特殊突触细胞即特殊类型组织细胞朗格汉斯细胞在组织浸润为特点 特殊组织细胞综合征, 它能够累积多个脏器或是以肺脏为其单独累积器官。肺脏为其最易累积脏器, 被称为肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）。 流行病学 PLCH多发生于吸烟者, 国外统计发觉儿童发病率约每年每一百万人群发生4-9例, 弥漫性肺病行外科手术活检诊疗PLCH 几率为全部弥漫性肺病 4-5%。 中国现在尚无该病发病率 统计。 PLCH 好发人群为20-40岁人群, 无性别差异, 少数有家族聚集性报道。 PLCH 病理学 大致病理为肺表面囊样改变与多发性结节形成, 后期改变为囊状改变与肺过分膨胀, 外观类似肺气肿, 在上肺野可有不一样程度蜂窝肺形成。 临床表现 PLCH临床表现呈多样化, 约2/3患者因有症状就诊, 最常见症状为咳嗽与呼吸困难。 干咳(50-70%) 呼吸苦难（40%） 胸痛（10-21%） 疲惫（30%） 咳血（13%） 全身症状如发烧、多汗、体重下降越长10-15% 影像学改变 早起HRCT改变为1-10mm结节呈小叶中央型分布, 囊样改变可发生在疾病任何时期, 但以后期多见, 囊壁可厚可薄, 大小介于多个mm至20mm不等。PLCH在HRCT 特点为中上肺野多发性结节与囊样改变, 肺基地少有病变。 文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！ 文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！ 文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！ 文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！ 文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！ 文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！ 文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！ 文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！ 文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！ 文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！ 文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！ 肺嗜酸性粒细胞肉芽肿 肺嗜酸性粒细胞性肺病Eosinophilic Lung Disease 以气道、肺泡或肺间质嗜酸性粒细胞增多（肺结构未受破坏）为特征 一类疾病, 伴或不伴血肺嗜酸性粒细胞性增加 肺泡肺嗜酸性粒细胞增多: BAL中E25%, 40%更有意义 外周血嗜酸性粒细胞增多: 1000/mm3 原发