重症肌无力及周期性麻痹.pptxVIP

会计学; 神经－肌肉接头（NMJ)疾病;重症肌无力 myasthenia gravis（MG）;病因及发病机制 自身免疫 AChRAb介导; 与胸腺有关，胸腺增生或胸腺瘤，胸腺肌样细胞AchR的构型改变。 遗传因素：与HLA的某些位点关联;病理;临床表现 流行病学; ? 起病形式隐袭，病情波动,易疲劳，活动加重，休息减轻 ? 眼肌受累：最常见首发症状，90%受累，眼睑 下垂、复视、斜视、动眼不能，瞳孔不受累 ? 面和咽部肌肉无力: 苦笑面容，闭目、鼓腮、咀嚼无力 延髓肌→吞咽困难 鼻孔反流，鼻音??、构音不清 ? 斜方肌、胸锁乳头肌：转颈、抬头、耸肩困难 ? 肢体肌无力：上肢重，近端重 ? 呼吸肌：咳嗽无力、呼吸困难，严重导致危象 ;病态疲劳，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重，波动性变化 肌无力的分布不符合某一神经或神经根支配 一般无肌萎缩，感觉正常，腱反射无改变 胆碱酯酶抑制剂（AChEI）有效 ; ? 感染 ? 手术 ? 妊娠和分娩 ? 精神创伤 ? 过度疲劳 ? 用药不当 氨基糖甙类、新霉素，多粘菌素，心得安 奎宁、奎尼丁，吗啡、安定、苯巴比妥等;临床表现; 临床分型 ;诊断;诊断 Jolly试验（疲劳试验）;诊断 神经药理学—AChEI试验;重复神经电刺激(RNES) 低频（≤5HZ）