干燥综合征的临床诊断和治疗.ppt

干燥综合征的临床诊断和治疗;概述;分 类;病因及发病机理;主要病理改变; ;临 床 表 现;临 床 表 现; ;; ; ;2、内脏外分泌腺体病变：主要是内脏腺体萎缩、淋巴细胞浸润、血管炎所致。 呼吸系统：支气管炎、间质性肺炎、肺动 脉高压等 循环系统：心包积液 消化系统：吞咽困难、萎缩性胃炎、肝大 肾脏系统：90%远端肾小管损害，出现尿崩症、低血钾性麻痹、骨软化症；近端肾小管和肾小球损害少见。;;3、假性淋巴瘤： 全身淋巴结、脾肿大但活检呈良性 4、恶性淋巴瘤： 持续性的雷诺现象时需警惕； 淋巴结及唾液腺或颌下腺增大明显、质地 变硬、免疫球蛋白由多克隆转变为单克隆时有可能。 淋巴系肿瘤的发生率约为健康人群的44倍。 ;二 、腺体外病变 1、血管炎 皮肤粘膜病变：紫癜样皮疹最常见 关节肌肉病变：关节痛、肌无力、纤维肌痛 神经系统病变：中枢和周围神经系统病变同 时或分别出现，周围神经系统病变更多见。还可以出现自主神经损伤。 ;2、雷诺现象 3、自身免疫性内分泌病：甲减 4 、血细胞减少症：出血、贫血 5、发热、疲劳乏力 ;;辅助检查;三、唾液腺检查： 1、唾液流量测定：＜5ml/10min为阳性 2、腮腺造影：各级导管、狭