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实用文档 实用文档 . . 什么是结缔组织病 病因 结缔组织病的病因 本病的病因尚无定论。鉴于本病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，尚有争议。但总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。其理由为：①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症有很多共同 表现。②测得敏感而特异的高滴度的抗 RNP 抗体， 表皮基底 膜处有 Ig 沉着，免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体。③抗核抗体几乎全部阳性，而且其他血清抗体如类风湿因子、抗核因子等也有部分阳性。④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处，部分患者可查出抗 RNP 抗体。症状 结缔组织病的症状 皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎 /多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、 外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。 雷诺氏征：指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白， 然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。 3、发热：是风湿免疾病的常见症状，可为低热、中等 度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。 4、肌肉：可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图 表现为肌原性损害等， 如皮肌炎 /多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。检查 结缔组织病的检查 本病几乎所有病人都有高滴度的（常 1：1000）荧光抗核抗体，呈斑点。用血细胞凝集试验可检测到，可提取核抗 原（ ENA ）的抗体滴度很高（ 1：100000 ），因为 ENA 的组分是一种对核糖核酸酶（ RNAse ）敏感的细胞核糖核蛋白， 故以 RNAse 消化后即可消除 ENA 和血细胞凝集反应，免疫扩散法可以肯定抗 RNP 抗体的存在，而抗 ENA 的耐核糖核酸酶的 Sm 组分抗体一般不存在。 通常抗 RNP 抗体持续多年， 但在长期缓解的病人，该抗体水平可显著下降或转阴。本病 不常见抗 DNA 抗体及狼疮细胞，类风湿凝集素常为阳性， 滴度常增高，血沉常增快， 75%病人有弥漫的高丙球蛋白血症，达 2~5g/dl 。只有约 25%病人血清补体有轻度到中度减少。有活动性肌炎时，血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高。本病30%~40% 病人有中度贫血与白细胞减少。有临床意义的Coombs 试验阳性的溶血性贫血与血小板减少不常见。有肾小球肾炎时尿常规可查到血尿，管型和蛋白。诊断 结缔组织病的诊断 一、临床常用 Sharp 标准1.主要标准 ①重度肌炎； ②肺部累及 （二氧化碳弥散功能小于 70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤） ； ③雷诺现象 /食管蠕动功能降低； ④肿胀手或手指硬化； ⑤抗 ENA 大于或等于 1∶ 10000，抗 U1RNP （ +）及抗 Sm（ -）。 2.次要标准 ①脱发； ②白细胞减少； ③贫血； ④胸膜炎； ⑤心包炎； ⑥关节炎； ⑦三叉神经病变； ⑧颊部红斑； ⑨血小板减少； ⑩轻度肌炎。二、确诊 ①4 个主要标准； ②血清学抗 RNP（ +），滴度大于 1∶ 4000，需除外 Sm 抗体阳性。 可能诊断： ①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准； ②血清学抗 RNP 抗体阳性，滴度大于 1∶ 1000。治疗 结缔组织病的治疗 中医治疗 （ 1）辨证论治： ①湿热蕴结： 主症：肢体、关节肿胀、疼痛，皮肤斑疹，肌肉酸痛、乏力，可伴发热，心烦，胸脘痞闷，口舌生疮，小便黄赤， 舌质红，舌苔黄腻，脉濡数。 治法：清热解毒，利湿通络。 方药：白虎加苍术汤合清瘟败毒饮。 黄芩 12g，黄连 9g，栀子 12g，连翘 12g，生石膏 30～ 60g，知母 12g，生地 12g，玄参 12g，牡丹皮 15g，赤芍 15g， 苍术 12g，水牛角 10g（研末冲服），甘草 6g。 加减：关节肿胀、疼痛明显者，可加入黄柏、牛膝、薏苡仁、防己、萆薢、土茯苓等；发热较重者，可加金银花、蒲公英、板蓝根、青蒿、柴胡、寒水石等；斑疹明显者，可加紫草、小蓟、侧柏叶、三七、蒲黄、茜草等；肌肉无力明显者，可加白术、黄芪、山药、党参、陈皮等。 ②痰瘀凝滞： 主症：手指肿胀，皮肤发硬或有瘀斑，关节疼痛或伴肿 胀， 皮下结节， 咽中如有物梗阻， 吞咽困难， 或有胁下症瘕， 或惊悸怔忡，或有头痛，舌质暗，舌苔白腻，脉弦滑。 治法：活血祛瘀，理气消痰。 方药：活络效灵丹合导痰汤加减。 当归 18