重症肌无力ppt参考课件.pptx

重症肌无力（myasthenia gravis/MG）;中国指南2015;;December 22.—Great improvement January 17,1891.—She is slightly worse. The tongue appears atrophied. During the next month fluctuations in severity of the symptoms occurred Feb, 1891—Is much worse again. She now has ptosis, diplopia, difficulty in mastication, and atrophy of the masseters. The movements of the soft palate are sluggish; speech is nasal … the voice is weak, especially after lengthy speech. There is great weakness and fatigue in the legs…. Improvement again occurred but later she became worse and died suddenly on the night of April 24….;;6;肌无力分布;症状;查体和常规检查;发病机制;疲劳现象 重复神经电刺激：低频递减现象 如前膜病变，则有高频递增;一、AChR 抗体 是MG的致病抗体，作用于突触后膜的AchR 主要成分为IgG1和IgG3，使补体激活，通过C3和C9形成免疫复合物，导致突触后膜溶解。 吸引淋巴细胞，破坏后膜结构 约30%-50%的单纯眼肌型MG患者可检测到AChR抗体, 约80%-90%的全身型MG患者可检测到AChR抗体。抗体检测阴性者不能排除MG的诊断;目前最佳；优于细胞免疫法 敏感性85%，特异性接近100% 测定范围0-2000ummol/L（0.4） 个体之间无比较性，但随着病情好转，滴度下降可至正常 反映体液免疫紊乱水平 部分患者胸腺瘤手术后滴度下降;二、抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶( 抗-MuSK) 抗体: 是神经肌肉接头发育必需的神经源性蛋白受体组成成分，由运动神经元产生的，诱导AchR集聚于突触后膜 MuSK抗体减少突触后膜的MuSK数目，并阻碍AchR聚集 MuSK-MG的患者累及球部肌肉多，呼吸衰竭发生多，新斯的明试验及RNS阴性率高，对胸腺手术疗效不佳，对激素和免疫抑制剂治疗效果不佳 MuSK-MG发现肌肉线粒体的损害 MuSK抗体成分主要是IgG4，发挥抗炎作用;1)特征性病史和体格检查 2)新斯的明试验：1.5-2.0mg和0.5-1.0mg阿托品，肌肉注射，15min间隔，观察1-2h记录肌肉的改善情况。眼肌的阳性率最高（需除外颅内动脉瘤、眼肌营养不良、CPEO等） 辅助检查包括AchRAb，RNS，胸部CT，SFEMG，甲功等，但都不作为诊断标准。;高滴度的抗体支持诊断，但正常滴度不能排除诊断 重复神经电刺激和单纤维肌电图有助于诊断 胸腺CT发现胸腺病变则有助于诊断 检查项目 特异性 敏感性 乙酰胆碱受体抗体 高 70-87% 重复神经刺激 中 55-77% 单纤维肌电图 低 77-100%;鉴别诊断;1）诊断明确后对症治疗：抗胆碱酯酶药物溴吡斯的明 不宜单独长期使用、个体化 2）胸腺瘤或疑似胸腺瘤者近期手术：准备行胸腺切除术时，最好未用激素或激素减量至可耐受手术；儿童尽量避免手术，除非明确的胸腺瘤 3）类固醇药物，免疫抑制剂 4）丙球或血浆交换（术前或危象使用） ;溴吡斯的明;明确的胸腺瘤应尽早手术 术前避免应用类固醇 胸腺增生不建议手术，除非不能排除胸腺瘤 儿童除非明确的胸腺瘤，否则严禁手术 胸腺瘤手术后短暂恢复，但很快复发和加重，应正规类固醇治疗 如果已经应用激素，则在激素减量至30mg以下时尽快手术 手术前或术后担心或已有危象迹象时，可予免疫球蛋白治疗;是重症肌无力的病因治疗,也是根本治疗 几乎所有成人和50%儿童终将需要激素治疗 利是弊的10倍 充分取得患者理解和配合 ;0.5-1.0mg/kg/d开始，每日晨服，观察4周 抑酸剂，钾剂，补钙剂 起效后稳定疗效2-4周后开始减量，4周减一个剂量单位 10-30mg/d(儿童5-15mg/d）后在1-2年内减停;起始剂量不够 5mg-20mg 用法不当 5mg tid 未用对抗副作用药物：抑酸剂，钾剂，补钙 维持时间不