傅健医生讲述：皮肌炎病(图文).pptVIP

皮肌炎病（图文） 傅健 皮肌炎 一、定义 二、病因 三、临床表现 四、辅助检查 五、诊断与鉴别诊断 六、治疗 定义 是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织疾病，以亚急性和慢性发病为主。 任何年龄均可发病。有儿童期和40－60岁两个发病高峰。 男：女＝1：2 病因 遗传：HLA-DR3、HLA-DR52 感染：儿童抗柯萨奇病毒抗体、成人EB病毒 抗弓形虫 IgM抗体 恶性肿瘤：肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、 鼻咽癌，肿瘤的有效控制病情缓解 免疫异常：抗Mi抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体 CD4+T细胞、免疫抑制疗法有效 临床表现 主要有皮肤和肌肉受累 1，皮肤表现 特征性表现： 眶周紫红色斑：以双上睑为中心的水肿性紫红色斑片，可累及面颊和头皮； Gottron疹：指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，对称分布，表面附着糠状鳞屑； 皮肤异色症：部分患者面部、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑的基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱矢、点状角化、毛细血管扩张等皮疹。 Gottron丘征 双上眼睑紫红色水肿性红斑 面部、前胸V字区 面部、头皮受累 皮肤异色症 临床表现 2，肌炎表现 主要累及横纹肌，亦可累及平滑肌， 表现为受累肌群的无力、疼痛和压痛。 最常累及的肌群为四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，表现为举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等。 临床表现 3，伴发恶性肿瘤 20％成人合并恶性肿瘤，各种恶性肿瘤均可发生。 4，其他表现 非特征性 辅助检查 1，实验室检查 血清肌酶：急性期有肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、转氨酶(ALT,AST)升高，其中CK、ALD特异性较高。 肌电图：受累肌肉表现为肌源性损害相。 辅助检查 2，组织病理：皮肤病理无特征性； 肌肉基本病理变化为肌纤维变性和间质血管周围炎性病变。 可见肌纤维肿胀、横纹消失、断裂，透明变性等，晚期肌肉纤维化和萎缩。 诊断与鉴别诊断 诊断依据： 典型皮损； 对称性四肢近端肌群和颈部肌无力； 血清肌酶升高； 肌电图为肌源性损害； 肌肉组织病理。 鉴别诊断：SLE、硬皮病，重症肌无力等。 预后 多数患者经适当治疗可痊愈或缓解 恶性肿瘤、肺纤维化、心脏受累患者疗效较差